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G5: Kardiomyopathien

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Primäre genetische Kardiomyopathie, charakterisiert durch eine linksventrikuläre Hypertrophie, die nicht allein durch hämodynamische Belastungszustände erklärt werden kann.

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Definition

Primäre genetische Kardiomyopathie, charakterisiert durch eine linksventrikuläre Hypertrophie, die nicht allein durch hämodynamische Belastungszustände erklärt werden kann, mit vorwiegend asymmetrischer Septumbeteiligung, die eine dynamische Obstruktion des systolischen Flusses im linksventrikulären Ausflusstrakt (LVOT) infolge einer systolischen Vorwärtsbewegung (SAM) der Mitralklappe erzeugt [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L): Spitzen-LVOT-Gradient in Ruhe < 30 mmHg (nicht-obstruktives Ruhemuster oder minimaler/fehlender basaler Gradient; latente Obstruktion nur durch Provokationsmanöver induzierbar) [C1] [G5-01].
  • Mittelgradig (M): Spitzen-LVOT-Gradient in Ruhe 30–49 mmHg (in Ruhe hämodynamisch manifeste Obstruktion, jedoch unterhalb der üblichen Schwelle für invasive Interventionen) [C1] [G5-01].
  • Schwer (G): Spitzen-LVOT-Gradient in Ruhe ≥ 50 mmHg (schwere hämodynamisch signifikante Obstruktion, formelle Indikationsschwelle für Septumreduktionstherapie bei refraktären Symptomen) [C1] [G5-01].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Spitzengradient des linksventrikulären Ausflusstrakts: L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Enddiastolischer linksventrikulärer Druck und pulmonalkapillärer Verschlussdruck: In mittelgradigen und schweren Stadien erhöht durch diastolische Dysfunktion und Hypertrophie [C1] [G5-10].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus [C1] [G5-01].
  • Vorhofflimmern als häufige supraventrikuläre Arrhythmie infolge erhöhter linksatrialer Drücke [C1] [G5-01].

EKG

  • Spannungskriterien für linksventrikuläre Hypertrophie (Spannungskriterien für linksventrikuläre Hypertrophie, positive Sokolow-Lyon / Cornell) begleitet von sekundären ventrikulären Repolarisationsstörungen / systolischer Überlastung (Muster der systolischen LV-Überlastung) [E1] [C1].
  • Pathologische Pseudoinfarkt-Q-Zacken: Tiefe, schmale Q-Zacken (<40 ms) in inferolateralen Ableitungen (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF), resultierend aus den initialen Depolarisationskräften des massiv verdickten Septums [C1] [G5-01] [G5-10].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Mesosystolisches Ejektionsgeräusch: Spindelförmiges raues systolisches Geräusch (Crescendo-Decrescendo) mit maximaler Intensität am unteren linken Sternalrand und an der Herzspitze; strahlt charakteristischerweise nicht in den Hals / die Karotiden aus (klinische Schlüsseldifferenzierung gegenüber fixer Aortenstenose) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Mitralregurgitationsgeräusch: Begleitendes holosystolisches apikales Geräusch durch Mitralinkompetenz infolge SAM, mit exzentrisch posterolateral gerichtetem Regurgitationsjet [G5-11].
  • Vierter Herzton (S4): Prominenter präsystolischer Vorhofton an der Herzspitze durch Vorhofkontraktion gegen einen rigiden, wenig dehnbaren Ventrikel [G1-13] [G5-10].

Arterieller Puls

  • Karotispuls mit Doppelgipfel (Pulsus bisferiens / Spike-and-Dome): Abrupter rascher Initialanstieg entsprechend der präobstruktiven Initialauswurfphase, gefolgt von einer mesosystolischen Einkerbung durch die dynamische Obstruktion und einem zweiten, verzögerten, anhaltenderen Anstieg [B4] [G5-10].

Jugularvenenpuls

  • Prominente a-Welle: Verursacht durch erhöhten Widerstand gegen die Füllung des rechten Ventrikels, wenn sich das hypertrophe Septum in das RV-Lumen vorwölbt (Bernheim-Effekt) [B3] [G5-10].

Manöver

  • Valsalva-Manöver (Pressphase): Steigert die Intensität des Geräusches deutlich durch Reduktion von Vorlast und enddiastolischem Kammervolumen, was den LVOT einengt und das SAM verstärkt [B1] [G5-10].
  • Plötzliches Aufstehen: Verstärkt das Geräusch durch Verminderung der Vorlast [B1].
  • Hocke: Vermindert die Intensität des Geräusches durch Erhöhung des venösen Rückstroms und der arteriellen Nachlast, was die LVOT-Kavität erweitert [B1].
  • Isometrischer Handgriff: Vermindert die Intensität des Geräusches durch Zunahme des systemischen Gefäßwiderstands (Nachlast), was das vordere Mitralsegel vom Septum entfernt [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie · HOCM · Idiopathische hypertrophe subaortale Stenose · Hypertrophic obstructive cardiomyopathy · HCM

Weitere Pathologien der Gruppe

Verwandte klinische Vergleiche

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493