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G4: जन्मजात हृदय रोग

महाधमनी संकुचन (Aortic Coarctation)

महाधमनी ल्यूमेन का जन्मजात संकुचन जो आमतौर पर महाधमनी इस्थमस में स्थित होता है, बाएं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति से तुरंत दूर और लिगामेंटम आर्टेरियोसम के सम्मिलन के स्तर पर।

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परिभाषा

महाधमनी ल्यूमेन का जन्मजात संकुचन जो आमतौर पर महाधमनी इस्थमस में स्थित होता है, बाएं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति से तुरंत दूर और लिगामेंटम आर्टेरियोसम के सम्मिलन के स्तर पर। यह बाएं वेंट्रिकल के लिए एक स्थिर आफ्टरलोड बाधा उत्पन्न करता है, जिससे समीपस्थ धमनी उच्च रक्तचाप (ऊपरी अंग), दूरस्थ हाइपोपरफ्यूजन (निचले अंग), संपार्श्विक परिसंचरण का विकास और बाएं वेंट्रिकुलर गाढ़ा होना होता है [C5] [C6] [G4-09]।

गंभीरता के मानदंड

  • हल्का (L): आराम करने पर हाथ-पैर सिस्टोलिक ग्रेडिएंट < 10 mmHg के साथ हल्का इस्थमिक स्टेनोसिस, बिना किसी सराहनीय रेडियो-फेमोरल विलंब या महत्वपूर्ण उच्च रक्तचाप के [C5] [C6]।
  • मध्यम (M): आराम करने पर हाथ-पैर दबाव प्रवणता 10–19 mmHg के साथ मध्यम इस्थमिक स्टेनोसिस, या व्यायाम तनाव परीक्षण पर प्रकट धमनी उच्च रक्तचाप [C4] [C5]।
  • गंभीर / महत्वपूर्ण / हस्तक्षेप का संकेत (G):
    • स्फिग्मोमैनोमेट्री या कैथीटेराइजेशन (पीक-टू-पीक ग्रेडिएंट) द्वारा मापा गया आराम करने पर हाथ-पैर सिस्टोलिक ग्रेडिएंट ≥ 20 mmHg [C5] [C6]।
    • कम, फिलीफॉर्म और विलंबित फेमोरल दालों (पैथोग्नोमोनिक रेडियो-फेमोरल विलंब) के साथ ऊपरी छोरों में धमनी उच्च रक्तचाप (सिस्टोलिक रक्तचाप ≥ 140 mmHg) [C5] [G4-09]।
    • अवरोही महाधमनी में डॉपलर जो पूरे डायस्टोल के दौरान निरंतर अग्रगामी प्रवाह (धूमकेतु पूंछ पैटर्न या डायस्टोलिक सॉटूथ) के साथ उच्च गति सिस्टोलिक त्वरण (Vmax > 3,0 m/s) दिखाता है [C5] [C6]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • हाथ-पैर सिस्टोलिक दबाव प्रवणता (हाथ-पैर दबाव प्रवणता): L < 10 mmHg; M 10–19 mmHg; G ≥ 20 mmHg [C5] [C6]।
  • ऊपरी छोरों में रक्तचाप: समीपस्थ धमनी उच्च रक्तचाप (L सामान्य/130–139, M 140–159, G ≥ 160 mmHg) [C5] [C6]।
  • महाधमनी ट्रांसकोआर्कटेशन ग्रेडिएंट (औसत ट्रांसओर्टिक ग्रेडिएंट / अधिकतम ट्रांसओर्टिक वेग): अग्रगामी डायस्टोलिक लम्बाई के साथ सिस्टोलिक वेग में वृद्धि [C5] [C6]।

ताल

  • सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) सामान्य [C5]।
  • क्रोनिक हाइपरटेंसिव हृदय रोग के कारण वयस्कों में एट्रियल फाइब्रिलेशन (atrial fibrillation) [C4] [C5]।

ईसीजी

  • दबाव अधिभार के कारण संकेंद्रित बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वोल्टेज मानदंड, एलवी सिस्टोलिक अधिभार पैटर्न), सोकोलोव-लियोन और कॉर्नेल सकारात्मक वोल्टेज मानदंडों के साथ, मध्यम और गंभीर रूपों में पार्श्व प्रीकॉर्डियल लीड्स (I, aVL, V5–V6) में एसटी खंड के इन्फ्राडेस्निवेल और टी तरंग के विषम उलटाव के साथ [E1] [G4-09]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • सिस्टोलिक / निरंतर इंटरस्कैपुलर मर्मर (पीठ फोकस): मेसोसिस्टोलिक या लेट सिस्टोलिक इजेक्शन मर्मर, पूर्वकाल बाएं इन्फ्राक्लेविक्युलर फोसा में श्रव्य लेकिन पीछे बाएं इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में अधिकतम तीव्रता के साथ (अवरोही वक्ष महाधमनी पर T4–T6 के स्तर पर) [G1-14] [G4-09]।
  • संपार्श्विक के साथ गंभीर रूपों में: फैली हुई इंटरकोस्टल धमनियों के माध्यम से प्रवाह के कारण पृष्ठीय और अक्षीय छाती की दीवार में निरंतर या डिफ्यूज़ प्रोटोसिस्टोलिक मर्मर [G1-14] [G4-09]।
  • दूसरी ध्वनि (S2): समीपस्थ महाधमनी जड़ में उच्च डायस्टोलिक दबाव द्वारा प्रबलित महाधमनी घटक (A2) [G1-11] [G4-09]।
  • इजेक्शन क्लिक: यदि बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व सह-अस्तित्व में है (50–70% मामलों में मौजूद) तो शीर्ष या महाधमनी फोकस में अक्सर [G1-16] [C5]।
  • चौथी ध्वनि (S4): कठोर बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ गंभीर रूपों में एट्रियल गैलप [G1-13]।

धमनी नाड़ी

  • रेडियो-फेमोरल विलंब और फेमोरल पल्स पार्वस: फेमोरल धमनियों में नाड़ी स्पष्ट रूप से कम आयाम (parvus), धीमी चढ़ाई की होती है और रेडियल या ब्रेकियल नाड़ी के एक साथ धड़कन के संबंध में समय में देरी होती है [B4] [G4-09]।
  • ऊपरी छोरों में हाइपरडायनामिक और मजबूत दालें [B4]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • आमतौर पर सामान्य; प्रमुख a तरंग यदि LV सेप्टल हाइपरट्रॉफी आरवी भरने से समझौता करती है (बर्नहाइम प्रभाव) [B3]।

मैनूवर

  • आइसोमेट्रिक हैंडग्रिप: समीपस्थ आफ्टरलोड को बढ़ाता है और सिस्टोलिक ग्रेडिएंट और इंटरस्कैपुलर महाधमनी मर्मर की तीव्रता को बढ़ाता है [B1]।
  • गतिशील व्यायाम: ऊपरी छोरों में सिस्टोलिक रक्तचाप की असमान उच्च रक्तचाप वाली ऊंचाई पैदा करता है और हाथ-पैर के ग्रेडिएंट को चौड़ा करता है [C5] [C6]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: महाधमनी संकुचन · महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस · Aortic coarctation · Coarctation of the aorta · CoA

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

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