MioAtlas
G4: जन्मजात हृदय रोग

एबस्टीन विसंगति (Ebstein Anomaly)

ट्राइकसपिड वाल्व और दाएं वेंट्रिकल का जन्मजात विकृति जो भ्रूणीय डेलामिनेशन की कमी और ट्राइकसपिड के सेप्टल और पोस्टीरियर लीफलेट्स के दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की ओर एपिकल विस्थापन और आसंजन की विशेषता है।

3D सिम्युलेटर में खोलें

परिभाषा

ट्राइकसपिड वाल्व और दाएं वेंट्रिकल का जन्मजात विकृति जो भ्रूणीय डेलामिनेशन की कमी और ट्राइकसपिड के सेप्टल और पोस्टीरियर लीफलेट्स के दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की ओर एपिकल विस्थापन और आसंजन की विशेषता है। यह दाएं वेंट्रिकल को दो घटकों में विभाजित करता है: पतली दीवार वाला एक समीपस्थ «एट्रियलाइज्ड» भाग (शारीरिक रूप से वेंट्रिकुलर लेकिन हेमोडायनामिक रूप से दाएं आलिंद में एकीकृत), और एक कम डिस्टल «कार्यात्मक» भाग। यह दोलनशील पाल जैसी (sail-like) गति के साथ एक निरर्थक पूर्वकाल ट्राइकसपिड लीफलेट, गंभीर ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, दाएं आलिंद के बड़े पैमाने पर फैलाव और सहायक एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्गों के उच्च प्रसार (वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट सिंड्रोम) से जुड़ा हुआ है [C5] [G4-03]।

गंभीरता के मानदंड

  • हल्का (L):
    • ट्राइकसपिड सेप्टल लीफलेट का एपिकल विस्थापन ≥ 8 mm/m² शरीर की सतह का क्षेत्र (पूर्वकाल माइट्रल वलय के संबंध में नैदानिक ​​मानदंड) लेकिन < 15 mm/m² [C5] [G4-03]।
    • हल्का ट्राइकसपिड पुनर्जन्म, सामान्य आकार और कार्य का कार्यात्मक आरवी।
  • मध्यम (M): एपिकल विस्थापन 15–20 mm/m², मध्यम ट्राइकसपिड अपर्याप्तता, सेलेरमेजर इंडेक्स 0,50–0,99 दाएं आलिंद के मध्यम फैलाव के साथ [C5] [G4-03]।
  • गंभीर (G):
    • चिह्नित एपिकल विस्थापन > 20 mm/m², गंभीर ट्राइकसपिड अपर्याप्तता (पुनर्जन्म मात्रा ≥ 45 mL, वेना कॉन्ट्रैक्टा (VC) ≥ 7 mm) [C5] [G4-03]।
    • सेलेरमेजर इंडेक्स ≥ 1,0 (दाएं आलिंद का क्षेत्र + एट्रियलाइज्ड आरवी ≥ कार्यात्मक गुहाओं का क्षेत्र), विशाल दायां आलिंद और कार्यात्मक आरवी का सिस्टोलिक डिसफंक्शन [C5] [G4-03] [G4-10]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • ट्राइकसपिड पुनर्जन्म (mL में पुनर्जन्म मात्रा, पुनर्जन्म अंश): L < 30 mL (<30%), M 30–44 mL (30–49%), G ≥ 45 mL (≥50%) [C5] [G4-03]।
  • दाएं एट्रियल दबाव: विशाल आलिंद के महान अनुपालन द्वारा कुशन किए गए v तरंग के साथ गंभीर रूपों में ऊंचा [B3] [G4-03]।
  • प्रणालीगत कार्डियक आउटपुट: बाएं वेंट्रिकल भरने के समझौते के कारण गंभीर रूपों में कमी [C5] [G4-03]।

ताल

  • दाएं सहायक मार्गों (15–25% रोगियों में मौजूद) के कारण सामान्य साइनस ताल या वेंट्रिकुलर प्री-एक्साइटेशन लय (वोल्फ-पार्किंसन-व्हाइट प्री-एक्साइटेशन) [C5] [G4-03]।
  • एट्रियल फाइब्रिलेशन (atrial fibrillation), एट्रियल स्पंदन और रीएंट्रेंट सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया [C4] [C5] [G4-03]।

ईसीजी

  • विशाल P तरंगें («हिमालयी P तरंगें» / P pulmonale तरंग): दाएं आलिंद के बड़े पैमाने पर फैलाव और हाइपरट्रॉफी द्वारा उत्पन्न बड़े आयाम की पीक्ड P तरंगें (II, III, aVF और V1 में > 3–5 mm) [E1] [G4-03]।
  • पूर्ण या असामान्य दाएं बंडल शाखा ब्लॉक (V1 में खंडित आकृति विज्ञान और पॉलीफेसिक QRS के साथ पूर्ण दाएं बंडल शाखा ब्लॉक) [E2] [G4-03]।
  • डेल्टा तरंग / WPW प्रकार पूर्व-उत्तेजना (छोटे पीआर और प्रारंभिक क्यूआरएस स्लरिंग के साथ डेल्टा तरंग) [E2] [G4-03]।
  • लंबा पीआर अंतराल (1 डिग्री एवी ब्लॉक) [E2] [G4-03]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • सेल साउंड के साथ व्यापक रूप से विभाजित पहली ध्वनि (S1): सिस्टोल में विशाल पूर्वकाल लीफलेट के अचानक ब्रेक लगाने से उत्पादित S1 का व्यापक विभाजन एक तीव्रता से विलंबित, उच्च-पिच और गुंजयमान ट्राइकसपिड घटक (T1) («सेल साउंड» / sail sound या ट्राइकसपिड क्लैक) के साथ [G1-10] [G4-03]।
  • दूसरी ध्वनि (S2): दाएं वेंट्रिकल के इलेक्ट्रोमैकेनिकल विलंब के कारण व्यापक रूप से विभाजित (S2 split wide) [G1-11] [G4-03]।
  • ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का मर्मर: निचले बाएं स्टर्नल बॉर्डर और जिफॉइड प्रक्रिया में होलोसिस्टोलिक मर्मर जो प्रेरणा के साथ बढ़ता है (सकारात्मक रिवेरो-कार्वल्लो संकेत) [G1-14] [B1] [G4-03]।
  • एकाधिक गैलप ताल (ट्रिपल या चौगुनी ताल): सेल ध्वनि के साथ विभाजित S1, विभाजित S2 और तीसरी (S3) और/या चौथी (S4) दाएं ध्वनियों का संयोजन [G1-12] [G1-13] [G4-03]।

धमनी नाड़ी

  • कम आउटपुट वाले रूपों में छोटी या सामान्य कैरोटिड और परिधीय नाड़ी (parvus) [B4] [G4-03]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • ऊंचे औसत शिरापरक दबाव के साथ जुगुलर फैलाव; विशाल दाएं आलिंद की भारी समाई द्वारा टीआर की v तरंग को क्षीण किया जा सकता है [B3] [G4-03]।

मैनूवर

  • गहरी प्रेरणा: आरवी में शिरापरक वापसी में वृद्धि से ट्राइकसपिड अपर्याप्तता मर्मर (रिवेरो-कार्वल्लो युद्धाभ्यास) की तीव्रता में उल्लेखनीय वृद्धि होती है [B1] [G4-03]।
  • वलसाल्वा मैनूवर: तनाव के चरण में मर्मर को क्षीण करता है और रिहाई के बाद इसे तेजी से मजबूत करता है [B1]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल: दायां बंडल ब्रांच ब्लॉक (RBBB)

अन्य नाम: ट्राइकसपिड वाल्व की एबस्टीन विसंगति · Ebstein anomaly · Ebstein malformation

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  11. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  12. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  13. [G4-03] Ebstein's anomaly . Circulation (2007) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 PubMed: 17228014
  14. [G4-10] Congenital heart disease in adults. Second of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200002033420507 PubMed: 10655533
  15. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623