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G4: Cardiopathies congénitales

Coarctation de l'aorte

Sténose ou rétrécissement congénital de la lumière de l'aorte thoracique localisé de façon caractéristique au niveau de la zone d'insertion du canal artériel ou ligament artériel (région isthmique), immédiatement en aval de l'origine de l'artère sous-clavière gauche.

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Définition

Sténose ou rétrécissement congénital de la lumière de l'aorte thoracique localisé de façon caractéristique au niveau de la zone d'insertion du canal artériel ou ligament artériel (région isthmique), immédiatement en aval de l'origine de l'artère sous-clavière gauche. Elle crée un obstacle mécanique fixe à l'éjection du ventricule gauche, générant une hypertension artérielle proximale (membres supérieurs et territoire cérébral), une hypoperfusion distale (membres inférieurs), une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique et le développement d'un réseau vasculaire collatéral de dérivation (artères mammaires internes, intercostales et scapulaires) [C5] [C6] [G4-09].

Critères de gravité

  • Légère (L) : Sténose isthmique légère avec gradient systolique bras-jambe < 10 mmHg au repos, sans retard radio-fémoral appréciable ni hypertension significative [C5] [C6].
  • Modérée (M) : Sténose isthmique modérée avec gradient de pression bras-jambe 10–19 mmHg au repos, ou hypertension artérielle manifeste à l'épreuve d'effort [C4] [C5].
  • Sévère / Significative / Indication d'intervention (G) :
    • Gradient systolique bras-jambe ≥ 20 mmHg au repos mesuré par sphygmomanométrie ou cathétérisme (gradient pic à pic) [C5] [C6].
    • Hypertension artérielle aux membres supérieurs (PAS ≥ 140 mmHg) avec pouls fémoraux diminués, filiformes et retardés (retard radio-fémoral pathognomonique) [C5] [G4-09].
    • Doppler de l'aorte descendante montrant une accélération systolique de haute vélocité (Vmax > 3,0 m/s) avec persistance d'un flux antérograde pendant toute la diastole (aspect en queue de comète ou en dents de scie diastolique) [C5] [C6].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Gradient de pression systolique bras-jambe (gradient de pression bras-jambe) : L < 10 mmHg ; M 10–19 mmHg ; G ≥ 20 mmHg [C5] [C6].
  • Pression artérielle aux membres supérieurs : Hypertension artérielle proximale (L normale/130–139, M 140–159, G ≥ 160 mmHg) [C5] [C6].
  • Gradient transcoarctation aortique (gradient moyen transaortique / vélocité maximale transaortique) : Vélocité systolique augmentée avec prolongation diastolique antérograde [C5] [C6].

Rythme

  • Rythme sinusal normal habituel [C5].
  • Fibrillation auriculaire (fibrillation atriale) chez l'adulte par cardiopathie hypertensive chronique [C4] [C5].

ECG

  • Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique par surcharge de pression (critères de voltage d'hypertrophie ventriculaire gauche, aspect de surcharge systolique du VG), avec critères de voltage de Sokolow-Lyon et Cornell positifs, accompagnés d'un sous-décalage du segment ST et d'une inversion asymétrique de l'onde T dans les dérivations précordiales latérales (I, aVL, V5–V6) dans les formes modérées et sévères [E1] [G4-09].

Bruits et souffles

  • Souffle systolique / continu interscapulaire (foyer dorsal) : Souffle mésosystolique ou télésystolique éjectionnel, auscultable dans le creux sous-clavier gauche antérieur mais avec intensité maximale dans la région interscapulaire postérieure gauche (au niveau de T4–T6 sur l'aorte thoracique descendante) [G1-14] [G4-09].
  • Dans les formes sévères avec collatérales : Souffles continus ou protosystoliques diffus sur la paroi thoracique dorsale et axillaire par flux à travers les artères intercostales dilatées [G1-14] [G4-09].
  • Deuxième bruit (S2) : Composante aortique (A2) renforcée par la pression diastolique élevée dans la racine aortique proximale [G1-11] [G4-09].
  • Clic d'éjection : Fréquent à l'apex ou au foyer aortique en cas de bicuspidie aortique coexistante (présente dans 50–70% des cas) [G1-16] [C5].
  • Quatrième bruit (S4) : Galop auriculaire dans les formes sévères avec hypertrophie ventriculaire gauche rigide [G1-13].

Pouls artériel

  • Retard radio-fémoral et pouls fémoral parvus : Le pouls au niveau des artères fémorales est d'amplitude nettement diminuée (parvus), d'ascension lente et retardé dans le temps par rapport à la palpation simultanée du pouls radial ou brachial [B4] [G4-09].
  • Pouls aux membres supérieurs hyperdynamiques et vigoureux [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Généralement normale ; onde a proéminente si l'hypertrophie septale du VG compromet le remplissage du VD (effet Bernheim) [B3].

Manœuvres

  • Handgrip isométrique : Augmente la postcharge proximale et accroît le gradient systolique ainsi que l'intensité du souffle aortique interscapulaire [B1].
  • Exercice dynamique : Produit une élévation hypertensive disproportionnée de la pression artérielle systolique aux membres supérieurs et élargit le gradient bras-jambe [C5] [C6].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Coarctation aortique · Sténose isthmique de l'aorte · Aortic coarctation · Coarctation of the aorta · CoA

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [C6] 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases . Eur Heart J (2024) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehae179 PubMed: 39210722
  7. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  8. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  11. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  12. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769