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G4: 先天性心脏病

主动脉缩窄

胸主动脉的先天性狭窄或管腔狭小，典型位于动脉导管或动脉导管韧带附着区（峡部），紧邻左锁骨下动脉起始部的远端。

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定义

胸主动脉的先天性狭窄或管腔狭小，典型位于动脉导管或动脉导管韧带附着区（峡部），紧邻左锁骨下动脉起始部的远端。它对左心室射血形成固定性机械性阻碍，引起近端动脉高血压（上肢和脑循环）、远端低灌注（下肢）、左心室向心性肥厚以及侧支旁路血管网的建立（胸廓内动脉、肋间动脉和肩胛动脉）[C5] [C6] [G4-09]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：轻度峡部狭窄，静息时臂-腿收缩压压差 < 10 mmHg，无明显的桡股动脉延迟或显著高血压 [C5] [C6]。
  • 中度（M）：中度峡部狭窄，静息时臂-腿压力阶差 10–19 mmHg，或运动试验时出现显性动脉高血压 [C4] [C5]。
  • 重度 / 显著 / 具干预指征（G）：
    • 通过血压计或导管测定，静息时臂-腿收缩压压差 ≥ 20 mmHg（峰值-峰值压差）[C5] [C6]。
    • 上肢动脉高血压（收缩压 ≥ 140 mmHg），伴股动脉脉搏减弱、细小且延迟（特征性桡股动脉延迟）[C5] [G4-09]。
    • 降主动脉多普勒显示收缩期高速加速度（Vmax > 3.0 m/s），且前向血流持续贯穿整个舒张期（舒张期延长或锯齿状血流图形）[C5] [C6]。

分层表现

血流动力学

  • 臂-腿收缩压压差（臂-腿压力阶差）：L < 10 mmHg；M 10–19 mmHg；G ≥ 20 mmHg [C5] [C6]。
  • 上肢血压：近端动脉高血压（L 正常/130–139，M 140–159，G ≥ 160 mmHg）[C5] [C6]。
  • 缩窄部跨主动脉压差（主动脉平均跨瓣压差 / 主动脉峰值流速）：收缩期流速增高伴前向舒张期血流持续存在 [C5] [C6]。

心律

  • 通常为正常窦性心律 [C5]。
  • 成年患者因慢性高血压性心脏病可出现心房颤动 [C4] [C5]。

ECG

  • 压力负荷过重引起的向心性左心室肥厚（左心室肥厚电压标准，左室收缩期负荷过重图形），在中度和重度中表现为Sokolow-Lyon和Cornell电压标准阳性，伴侧胸导联（I、aVL、V5–V6）ST段压低和不对称T波倒置 [E1] [G4-09]。

心音与杂音

  • 肩胛间区收缩期 / 连续性杂音（背部区域）：收缩中期或收缩晚期喷射性杂音，在左锁骨下窝前部可闻及，但最响部位位于左侧肩胛间区后部（胸降主动脉投影处，T4–T6水平）[G1-14] [G4-09]。
  • 伴侧支循环的重度表现中：背部及腋下胸壁因扩张的肋间动脉血流可闻及弥漫性连续性或收缩早期杂音 [G1-14] [G4-09]。
  • 第二心音（S2）：因近端主动脉根部舒张压高，主动脉瓣成分（A2）亢进 [G1-11] [G4-09]。
  • 喷射音（喀喇音）：若合并二叶式主动脉瓣（见于 50–70% 的病例），在心尖部或主动脉瓣区常见 [G1-16] [C5]。
  • 第四心音（S4）：在伴有僵硬性左心室肥厚的重度表现中出现房性奔马律 [G1-13]。

动脉脉搏

  • 桡股动脉延迟与股动脉细脉：股动脉搏动幅度显著减小（parvus）、上升缓慢，且相比同时触诊的桡动脉或肱动脉搏动明显延迟 [B4] [G4-09]。
  • 上肢脉搏呈高动力性及跳跃样 [B4]。

颈静脉搏动

  • 通常正常；若左室间隔肥厚损害右室充盈（Bernheim效应），可出现明显的a波 [B3]。

负荷试验

  • 等长握力试验：增加近端后负荷，使收缩期压差及肩胛间区主动脉杂音强度增强 [B1]。
  • 动力性运动：引起上肢收缩压不成比例的高血压性升高，并使臂-腿压差增宽 [C5] [C6]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 主动脉缩窄 · 主动脉狭窄 · 主动脉峡部狭窄 · CoA

该组中的其他病变

文献来源

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