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G4: Cardiopatías congénitas

Coartación de aorta

Estenosis o estrechamiento congénito de la luz de la aorta torácica localizado característicamente en la región de la inserción del ductus o ligamento arterioso (área ístmica), inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda.

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Definición

Estenosis o estrechamiento congénito de la luz de la aorta torácica localizado característicamente en la región de la inserción del ductus o ligamento arterioso (área ístmica), inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Origina una obstrucción mecánica fija a la eyección del ventrículo izquierdo, generando hipertensión arterial proximal (extremidades superiores y territorio cerebral), hipoperfusión distal (extremidades inferiores), hipertrofia ventricular izquierda concéntrica y desarrollo de una red vascular colateral de derivación (arterias mamarias internas, intercostales y escapulares) [C5] [C6] [G4-09].

Criterios de gravedad

  • Leve (L): Estenosis ístmica leve con gradiente sistólico brazo-pierna < 10 mmHg en reposo, sin retraso radio-femoral apreciable ni hipertensión significativa [C5] [C6].
  • Moderada (M): Estenosis ístmica moderada con gradiente de presión brazo-pierna 10–19 mmHg en reposo, o hipertensión arterial manifiesta en prueba de esfuerzo [C4] [C5].
  • Grave / Significativa / Indicación de intervención (G):
    • Gradiente sistólico brazo-pierna ≥ 20 mmHg en reposo medido por esfigmomanometría o cateterismo (gradiente pico a pico) [C5] [C6].
    • Hipertensión arterial en extremidades superiores (TAS ≥ 140 mmHg) con pulsos femorales disminuidos, filiformes y retardados (retraso radio-femoral patognomónico) [C5] [G4-09].
    • Doppler en aorta descendente que muestra aceleración sistólica de alta velocidad (Vmax > 3,0 m/s) con persistencia de flujo anterógrado durante toda la diástole (patrón en cola de cometa o diente de sierra diastólico) [C5] [C6].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Gradiente de presión sistólica brazo-pierna (gradiente de presión brazo-pierna): L < 10 mmHg; M 10–19 mmHg; G ≥ 20 mmHg [C5] [C6].
  • Presión arterial en miembros superiores: Hipertensión arterial proximal (L normal/130–139, M 140–159, G ≥ 160 mmHg) [C5] [C6].
  • Gradiente transcoartación aórtica (gradiente medio transaórtico / velocidad máxima transaórtica): Velocidad sistólica aumentada con prolongación diastólica anterógrada [C5] [C6].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal habitual [C5].
  • Fibrilación auricular en adultos por cardiopatía hipertensiva crónica [C4] [C5].

ECG

  • Hipertrofia ventricular izquierda concéntrica por sobrecarga de presión (criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda, patrón de sobrecarga sistólica del VI), con criterios de voltaje de Sokolow-Lyon y Cornell positivos, acompañados de infradesnivel del segmento ST e inversión asimétrica de la onda T en derivaciones precordiales laterales (I, aVL, V5–V6) en formas moderadas y graves [E1] [G4-09].

Ruidos y soplos

  • Soplo sistólico / continuo interescapular (foco espalda): Soplo mesosistólico o telesistólico eyectivo, auscultable en la fosa infraclavicular izquierda anterior pero con máxima intensidad en la región interescapular posterior izquierda (a nivel de T4–T6 sobre la aorta torácica descendente) [G1-14] [G4-09].
  • En formas graves con colaterales: Soplos continuos o protosistólicos difusos en la pared torácica dorsal y axilar por flujo a través de arterias intercostales dilatadas [G1-14] [G4-09].
  • Segundo ruido (S2): Componente aórtico (A2) reforzado por la elevada presión diastólica en la raíz aórtica proximal [G1-11] [G4-09].
  • Clic de eyección: Frecuente en ápex o foco aórtico si coexiste válvula aórtica bicúspide (presente en 50–70% de los casos) [G1-16] [C5].
  • Cuarto ruido (S4): Galope auricular en formas graves con hipertrofia ventricular izquierda rígida [G1-13].

Pulso arterial

  • Retraso radio-femoral y pulso femoral parvus: El pulso en las arterias femorales es de amplitud marcadamente reducida (parvus), de ascenso lento y se encuentra retrasado en el tiempo respecto a la palpación simultánea del pulso radial o braquial [B4] [G4-09].
  • Pulsos en extremidades superiores hiperdinámicos y fuertes [B4].

Pulso venoso yugular

  • Generalmente normal; onda a prominente si la hipertrofia septal del VI compromete el llenado del VD (efecto Bernheim) [B3].

Maniobras

  • Handgrip isométrico: Aumenta la poscarga proximal e incrementa el gradiente sistólico y la intensidad del soplo aórtico interescapular [B1].
  • Ejercicio dinámico: Produce una elevación hipertensiva desproporcionada de la presión arterial sistólica en miembros superiores y ensancha el gradiente brazo-pierna [C5] [C6].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Coartación aórtica · Estenosis ístmica aórtica · Aortic coarctation · Coarctation of the aorta · CoA

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [C6] 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases . Eur Heart J (2024) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehae179 PubMed: 39210722
  7. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  8. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  11. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  12. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769