MioAtlas
G4: Angeborene Herzfehler

Aortenkoarktation

Kongenitale Stenose oder Einengung des Lumens der thorakalen Aorta, charakteristischerweise in der Region des Ansatzes des Ductus bzw. Ligamentum arteriosum (Isthmusbereich) gelegen, unmittelbar distal des Abgangs der linken Arteria subclavia.

Im 3D-Simulator öffnen

Definition

Kongenitale Stenose oder Einengung des Lumens der thorakalen Aorta, charakteristischerweise in der Region des Ansatzes des Ductus bzw. Ligamentum arteriosum (Isthmusbereich) gelegen, unmittelbar distal des Abgangs der linken Arteria subclavia. Sie bedingt ein fixes mechanisches Hindernis für den Auswurf des linken Ventrikels, was zu einer proximalen arteriellen Hypertonie (obere Extremitäten und zerebrales Stromgebiet), distaler Minderperfusion (untere Extremitäten), konzentrischer linksventrikulärer Hypertrophie und Entwicklung eines kollateralen Bypassgefäßnetzes (Arteriae mammariae internae, intercostales und scapulares) führt [C5] [C6] [G4-09].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L): Leichte Isthmusstenose mit systolischem Arm-Bein-Gradienten < 10 mmHg in Ruhe, ohne merklichen radiofemoralen Pulszeitunterschied oder signifikante Hypertonie [C5] [C6].
  • Mittelschwer (M): Mittelschwere Isthmusstenose mit Arm-Bein-Druckgradienten von 10–19 mmHg in Ruhe oder manifester arterieller Hypertonie unter Belastung [C4] [C5].
  • Schwer / Signifikant / Interventionsindikation (G):
    • Systolischer Arm-Bein-Gradient ≥ 20 mmHg in Ruhe, gemessen mittels Blutdruckmanschette oder Herzkatheteruntersuchung (Peak-to-Peak-Gradient) [C5] [C6].
    • Arterielle Hypertonie an den oberen Extremitäten (systolischer Blutdruck ≥ 140 mmHg) mit verminderten, fadenförmigen und verzögerten Femoralispulsen (pathognomonischer radiofemoraler Pulszeitunterschied) [C5] [G4-09].
    • Doppler-Echokardiographie der Aorta descendens mit hochgradiger systolischer Beschleunigung (Vmax > 3,0 m/s) mit Persistenz des anterograden Flusses während der gesamten Diastole (Kometenschweif-Muster oder diastolisches Sägezahnmuster) [C5] [C6].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Systolischer Arm-Bein-Druckgradient: L < 10 mmHg; M 10–19 mmHg; G ≥ 20 mmHg [C5] [C6].
  • Arterieller Blutdruck an den oberen Extremitäten: Proximale arterielle Hypertonie (L normal/130–139, M 140–159, G ≥ 160 mmHg) [C5] [C6].
  • Transkoarktationsgradient der Aorta (mittlerer transaortaler Gradient / maximale transaortale Geschwindigkeit): Systolische Geschwindigkeit erhöht mit anterograder diastolischer Verlängerung [C5] [C6].

Rhythmus

  • Gewohnter normaler Sinusrhythmus [C5].
  • Vorhofflimmern bei Erwachsenen durch chronische hypertensive Herzkrankheit [C4] [C5].

EKG

  • Konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie durch Drucküberlastung (Spannungskriterien einer linksventrikulären Hypertrophie, systolisches LV-Überlastungsmuster), mit positiven Sokolow-Lyon- und Cornell-Spannungskriterien, begleitet von ST-Strecken-Senkung und asymmetrischer T-Wellen-Inversion in lateralen präkordialen Ableitungen (I, aVL, V5–V6) bei mäßigen und schweren Formen [E1] [G4-09].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Systolisches / kontinuierliches interskapuläres Geräusch (Rückenfokus): Mesosystolisches oder telesystolisches Ejektionsgeräusch, auskultierbar in der vorderen linken Fossa infraclavicularis, jedoch mit maximaler Intensität in der hinteren linken Interskapularregion (auf Höhe von T4–T6 über der Aorta thoracica descendens) [G1-14] [G4-09].
  • Bei schweren Formen mit Kollateralen: Diffuse kontinuierliche oder protosystolische Geräusche an der dorsalen und axillären Thoraxwand durch Fluss über dilatierte Interkostalarterien [G1-14] [G4-09].
  • Zweiter Herzton (S2): Aortenkomponente (A2) akzentuiert durch den erhöhten diastolischen Druck in der proximalen Aortenwurzel [G1-11] [G4-09].
  • Ejektionsklick: Häufig an der Herzspitze oder im Aortenfokus, falls eine bikuspide Aortenklappe koexistiert (vorhanden in 50–70% der Fälle) [G1-16] [C5].
  • Vierter Herzton (S4): Vorhofgalopp bei schweren Formen mit steifer linksventrikulärer Hypertrophie [G1-13].

Arterieller Puls

  • Radiofemoraler Pulszeitunterschied und kleiner Femoralispuls (Pulsus parvus): Der Puls an den Femoralarterien ist von deutlich reduzierter Amplitude (parvus), langsamem Anstieg und gegenüber der simultanen Palpation des Radial- oder Brachialispulses zeitlich verzögert [B4] [G4-09].
  • Pulse an den oberen Extremitäten hyperdynam und kräftig [B4].

Jugularvenenpuls

  • Im Allgemeinen normal; prominente a-Welle, falls die septale LV-Hypertrophie die RV-Füllung beeinträchtigt (Bernheim-Effekt) [B3].

Manöver

  • Isometrischer Handgriff: Steigert die proximale Nachlast und vergrößert den systolischen Gradienten sowie die Intensität des interskapulären Aortengeräusches [B1].
  • Dynamische Belastung: Führt zu einem disproportionalen hypertensiven Anstieg des systolischen Blutdrucks an den oberen Extremitäten und verbreitert den Arm-Bein-Gradienten [C5] [C6].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Aortenisthmusstenose · Aortenisthmusverengung · Aortic coarctation · Coarctation of the aorta · CoA

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [C6] 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases . Eur Heart J (2024) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehae179 PubMed: 39210722
  7. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  8. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  11. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  12. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769