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G4: Cardiopatias congênitas

Coarctação da aorta

Estenose congênita ou estreitamento luminal da aorta torácica localizado caracteristicamente na região de inserção do canal arterial ou ligamento arterioso (área ístmica), imediatamente distal à emergência da artéria subclávia esquerda.

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Definição

Estenose congênita ou estreitamento luminal da aorta torácica localizado caracteristicamente na região de inserção do canal arterial ou ligamento arterioso (área ístmica), imediatamente distal à emergência da artéria subclávia esquerda. Gera uma obstrução mecânica fixa à ejeção do ventrículo esquerdo, produzindo hipertensão arterial proximal (membros superiores e circulação cerebral), hipoperfusão distal (membros inferiores), hipertrofia ventricular esquerda concêntrica e desenvolvimento de rede vascular colateral de derivação (artérias mamárias internas, intercostais e escapulares) [C5] [C6] [G4-09].

Critérios de gravidade

  • Leve (L): Estenose ístmica discreta com gradiente sistólico braço-perna < 10 mmHg em repouso, sem retardo radiofemoral apreciável ou hipertensão significativa [C5] [C6].
  • Moderada (M): Estenose ístmica moderada com gradiente de pressão braço-perna de 10–19 mmHg em repouso, ou hipertensão arterial manifesta em teste de esforço [C4] [C5].
  • Grave / Significativa / Indicação de intervenção (G):
    • Gradiente sistólico braço-perna ≥ 20 mmHg em repouso medido por esfigmomanometria ou cateterismo (gradiente pico a pico) [C5] [C6].
    • Hipertensão arterial em membros superiores (PAS ≥ 140 mmHg) com pulsos femorais diminuídos, filiformes e retardados (retardo radiofemoral patognomônico) [C5] [G4-09].
    • Doppler de aorta descendente demonstrando aceleração sistólica de alta velocidade (Vmax > 3.0 m/s) com persistência de fluxo anterógrado durante toda a diástole (padrão em cauda diastólica ou dente de serra) [C5] [C6].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Gradiente de pressão sistólica braço-perna (gradiente de pressão braço-perna): L < 10 mmHg; M 10–19 mmHg; G ≥ 20 mmHg [C5] [C6].
  • Pressão arterial em membros superiores: Hipertensão arterial proximal (L normal/130–139, M 140–159, G ≥ 160 mmHg) [C5] [C6].
  • Gradiente aórtico transcoarctação (gradiente transaórtico médio / velocidade transaórtica máxima): Velocidade sistólica aumentada com continuação diastólica anterógrada contínua [C5] [C6].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal habitual [C5].
  • Fibrilação atrial em adultos decorrente de cardiopatia hipertensiva crônica [C4] [C5].

ECG

  • Hipertrofia ventricular esquerda concêntrica por sobrecarga de pressão (critérios de voltagem de hipertrofia ventricular esquerda, padrão de sobrecarga sistólica do VE), com critérios de voltagem de Sokolow-Lyon e Cornell positivos acompanhados de infradesnivelamento do segmento ST e inversão assimétrica de onda T nas derivações precordiais laterais (I, aVL, V5–V6) nas formas moderada e grave [E1] [G4-09].

Bulhas e sopros

  • Sopro sistólico / contínuo interescapular (área dorsal): Sopro ejetivo mesossistólico ou telessistólico, audível na fossa infraclavicular esquerda anterior, mas com intensidade máxima na região interescapular posterior esquerda (no nível de T4–T6 sobre a aorta torácica descendente) [G1-14] [G4-09].
  • Nas formas graves com colaterais: Sopros contínuos ou protossistólicos difusos na parede torácica dorsal e axilar devido ao fluxo através de artérias intercostais dilatadas [G1-14] [G4-09].
  • Segunda bulha cardíaca (B2): Componente aórtico (A2) hiperfonético devido à alta pressão diastólica na raiz aórtica proximal [G1-11] [G4-09].
  • Clique de ejeção: Frequente no ápice ou área aórtica caso coexista valva aórtica bicúspide (presente em 50–70% dos casos) [G1-16] [C5].
  • Quarta bulha cardíaca (B4): Galope atrial nas formas graves com hipertrofia ventricular esquerda rígida [G1-13].

Pulso arterial

  • Retardo radiofemoral e pulso femoral parvus: O pulso nas artérias femorais é marcadamente reduzido em amplitude (parvus), de ascensão lenta e retardado no tempo em relação à palpação simultânea do pulso radial ou braquial [B4] [G4-09].
  • Pulsos hiperdinâmicos e amplos nos membros superiores [B4].

Pulso venoso jugular

  • Geralmente normal; onda a proeminente se a hipertrofia septal do VE prejudicar o enchimento do VD (efeito Bernheim) [B3].

Manobras

  • Handgrip isométrico: Aumenta a pós-carga proximal e eleva o gradiente sistólico e a intensidade do sopro aórtico interescapular [B1].
  • Exercício dinâmico: Produz elevação hipertensiva desproporcional da pressão arterial sistólica nos membros superiores e alarga o gradiente braço-perna [C5] [C6].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

Também conhecida como: Coarctação da aorta · Coarctação de aorta · Estenose ístmica da aorta · CoA

Outras patologias deste grupo

Fontes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [C6] 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases . Eur Heart J (2024) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehae179 PubMed: 39210722
  7. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  8. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  11. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  12. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769