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G4: जन्मजात हृदय रोग

पेरीमेम्ब्रानस वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (Perimembranous Ventricular Septal Defect)

महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के निकट, सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में स्थित इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का जन्मजात दोष।

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परिभाषा

महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के निकट, सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में स्थित इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का जन्मजात दोष। यह वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की सबसे लगातार विविधता है (70–80%)। यह बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव वाले सिस्टोलिक शंट की अनुमति देता है, जिससे फुफ्फुसीय सर्किट, बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का वॉल्यूमेट्रिक अधिभार उत्पन्न होता है [C5] [G4-05]।

गंभीरता के मानदंड

  • हल्का / प्रतिबंधक छोटा (L):
    • उच्च वेग इंटरवेंट्रिकुलर सिस्टोलिक जेट के साथ छोटा प्रतिबंधक दोष [C5] [G4-05]।
    • अनुपात Qp:Qs < 1,5, सामान्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव और बाएं गुहाओं के फैलाव के बिना [C4] [C5] [G4-05]।
  • मध्यम (M): मध्यम बाएं से दाएं शंट और बाएं आलिंद और वेंट्रिकल के मध्यम फैलाव के साथ प्रतिबंधक दोष [C4] [C5]।
  • गंभीर / बड़ा गैर-प्रतिबंधक (G):
    • वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक दबावों के समीकरण और ट्रांसलेशनल वेग में कमी के साथ व्यापक गैर-प्रतिबंधक दोष [C5] [G4-05]।
    • बड़ी मात्रा में शंट, हाइपरकिनेटिक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप और बिवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी या बाएं गुहाओं का गंभीर अधिभार [C4] [C5] [G4-05]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • फुफ्फुसीय/प्रणालीगत प्रवाह अनुपात: L कम (<1,5); M मध्यवर्ती; G उन्नत फुफ्फुसीय संवहनी रोग की अनुपस्थिति में ऊंचा [C4] [C5]।
  • इंटरवेंट्रिकुलर जेट का अधिकतम वेग और प्रवणता: L महान ट्रांसवेंट्रिकुलर ढाल के साथ उच्च गति जेट; M मध्यवर्ती वेग; G बराबर वेंट्रिकुलर दबावों के कारण कम गति जेट [C5] [G4-05]।
  • फुफ्फुसीय धमनी सिस्टोलिक दबाव: L सामान्य; M सामान्य या थोड़ा ऊंचा; G स्पष्ट रूप से ऊंचा (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) [C5]।

ताल

  • सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) [C5]।
  • वयस्कों में पुरानी संवहनी या वॉल्यूमेट्रिक जटिलताओं के साथ सुप्रावेंट्रिकुलर या वेंट्रिकुलर अतालता संभव [E2] [G4-05]।

ईसीजी

  • हल्का: सामान्य [G4-05]।
  • मध्यम: बाएं एट्रियल वृद्धि (पी माइट्रेल तरंग) और वॉल्यूम अधिभार के साथ बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वोल्टेज मानदंड) [E1] [G4-05]।
  • गंभीर: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के चेहरे पर V2–V4 में विशाल द्विपक्षीय परिसरों के साथ बिवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (काट्ज़-वाचटेल पैटर्न) और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी) [E1] [G4-05]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • प्रतिबंधक VSD (L/M) में सिस्टोलिक मर्मर: 3-4 बाएं इंटरकोस्टल स्पेस (निचले बाएं स्टर्नल बॉर्डर) में स्पर्शनीय थ्रिल के साथ खुरदुरा, उच्च आवृत्ति और महान तीव्रता (ग्रेड 4–6/6) का होलोसिस्टोलिक मर्मर [G1-14] [G4-05]।
  • बड़े VSD (G) में मर्मर: दबावों के समीकरण के कारण नरम और छोटा होलोसिस्टोलिक मर्मर (ग्रेड 2–3/6) [G1-14] [G4-05]।
  • दूसरी ध्वनि (S2): फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ गंभीर रूपों में प्रबलित फुफ्फुसीय घटक P2 (P2 loud) [G1-11] [G4-05]।
  • माइट्रल रंबल: बड़े शंट के साथ गंभीर रूपों में, ट्रांसमाइट्रल हाइपरफ्लो के कारण शीर्ष पर कार्यात्मक मेसोडायस्टोलिक रंबल [G1-15] [G4-05]।
  • तीसरी ध्वनि (S3): एलवी अधिभार में शीर्ष पर तेजी से भरने वाला गैलप [G1-12]।

धमनी नाड़ी

  • गंभीर LV वॉल्यूम अधिभार में सामान्य या हाइपरडायनामिक [B4]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • हल्के रूपों में सामान्य; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ गंभीर रूपों में प्रमुख a तरंग [B3] [G4-05]।

मैनूवर

  • आइसोमेट्रिक हैंडग्रिप: प्रणालीगत आफ्टरलोड को बढ़ाता है और VSD मर्मर की तीव्रता को मजबूत करता है [B1]।
  • वलसाल्वा मैनूवर: तनाव चरण के दौरान मर्मर को कम करता है [B1]।
  • श्वसन: मर्मर की तीव्रता को नहीं बढ़ाता है (ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के साथ विभेदन) [B1]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: पेरीमेम्ब्रानस VSD · झिल्लीदार इंटरवेंट्रिकुलर संचार · Perimembranous ventricular septal defect · Perimembranous VSD · VSD

समूह की अन्य विकृतियां

संबंधित नैदानिक तुलनाएं

स्रोत

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  12. [G4-05] Ventricular septal defect . Lancet (2011) . DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61339-6 PubMed: 21349577