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G4: Cardiopatie congenite

Coartazione aortica

Stenosi o restringimento congenito del lume dell'aorta toracica localizzato tipicamente nella regione di inserzione del dotto o legamento arterioso (istmo aortico), subito a valle dell'origine dell'arteria succlavia sinistra.

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Definizione

Stenosi o restringimento congenito del lume aortico toracico localizzato tipicamente nella regione di inserzione legamentosa arteriosa (istmo aortico), subito a valle dell'origine dell'arteria succlavia sinistra. Determina un'ostruzione meccanica fissa all'eiezione ventricolare sinistra, generando ipertensione arteriosa prossimale (arti superiori e distretto cerebrale), ipoperfusione distale (arti inferiori), ipertrofia ventricolare sinistra concentrica e sviluppo di rete vascolare collaterale di compenso (arterie mammarie interne, intercostali e scapolari) [C5] [C6] [G4-09].

Criteri di gravità

  • Lieve (L): Stenosi istmica lieve con gradiente sistolico braccio-gamba < 10 mmHg a riposo, senza ritardo radio-femorale apprezzabile né ipertensione significativa [C5] [C6].
  • Moderata (M): Stenosi istmica moderata con gradiente pressorio braccio-gamba 10–19 mmHg a riposo, o ipertensione arteriosa evidente al test da sforzo [C4] [C5].
  • Grave / Significativa / Indicazione all'intervento (G):
    • Gradiente sistolico braccio-gamba ≥ 20 mmHg a riposo misurato con sfigmomanometro o cateterismo (gradiente picco-picco) [C5] [C6].
    • Ipertensione arteriosa agli arti superiori (PAS ≥ 140 mmHg) con polsi femorali ridotti, filiformi e ritardati (ritardo radio-femorale patognomonico) [C5] [G4-09].
    • Doppler in aorta discendente che documenta accelerazione sistolica ad alta velocità (Vmax > 3,0 m/s) con persistenza di flusso anterogrado per tutta la diastole (pattern a coda di cometa o a dente di sega diastolico) [C5] [C6].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Gradiente di pressione sistolica braccio-gamba (gradiente di pressione braccio-gamba): L < 10 mmHg; M 10–19 mmHg; G ≥ 20 mmHg [C5] [C6].
  • Pressione arteriosa negli arti superiori: Ipertensione arteriosa prossimale (L normale/130–139, M 140–159, G ≥ 160 mmHg) [C5] [C6].
  • Gradiente transcoartazione aortica (gradiente medio transaortico / velocità massima transaortica): Velocità sistolica aumentata con prolungamento diastolico anterogrado [C5] [C6].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale abituale [C5].
  • Fibrillazione atriale negli adulti per cardiopatia ipertensiva cronica [C4] [C5].

ECG

  • Ipertrofia ventricolare sinistra concentrica da sovraccarico di pressione (criteri di voltaggio per ipertrofia ventricolare sinistra, pattern da sovraccarico sistolico del VS), con criteri di voltaggio di Sokolow-Lyon e Cornell positivi, associati a sottoslivellamento del segmento ST e inversione asimmetrica dell'onda T nelle derivazioni precordiali laterali (I, aVL, V5–V6) nelle forme moderate e gravi [E1] [G4-09].

Toni e soffi

  • Soffio sistolico / continuo interscapolare (focolaio posteriore): Soffio mesosistolico o telesistolico eiettivo, auscultabile nella fossa sottoclaveare sinistra anteriore ma con massima intensità nella regione interscapolare posteriore sinistra (a livello di T4–T6 sull'aorta toracica discendente) [G1-14] [G4-09].
  • Nelle forme gravi con circoli collaterali: Soffi continui o protosistolici diffusi sulla parete toracica dorsale e ascellare per flusso attraverso arterie intercostali dilatate [G1-14] [G4-09].
  • Secondo tono (S2): Componente aortica (A2) accentuata dall'elevata pressione diastolica nella radice aortica prossimale [G1-11] [G4-09].
  • Click di eiezione: Frequente all'apice o sul focolaio aortico se coesiste valvola aortica bicuspide (presente nel 50–70% dei casi) [G1-16] [C5].
  • Quarto tono (S4): Galoppo atriale nelle forme gravi con ipertrofia ventricolare sinistra rigida [G1-13].

Polso arterioso

  • Ritardo radio-femorale e polso femorale parvus: Il polso nelle arterie femorali presenta ampiezza marcatamente ridotta (parvus), ascesa lenta ed è ritardato nel tempo rispetto alla palpazione simultanea del polso radiale o brachiale [B4] [G4-09].
  • Polsi nelle estremità superiori iperdinamici e vigorosi [B4].

Polso venoso giugulare

  • Generalmente normale; onda a prominente se l'ipertrofia settale del VS compromette il riempimento del VD (effetto Bernheim) [B3].

Manovre

  • Handgrip isometrico: Incrementa il postcarico prossimale aumentando il gradiente sistolico e l'intensità del soffio aortico interscapolare [B1].
  • Esercizio dinamico: Produce un innalzamento ipertensivo sproporzionato della pressione arteriosa sistolica negli arti superiori ampliando il gradiente braccio-gamba [C5] [C6].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Coartazione dell'aorta · Stenosi istmica dell'aorta · Aortic coarctation · Coarctation of the aorta · CoA

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [C6] 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases . Eur Heart J (2024) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehae179 PubMed: 39210722
  7. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  8. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  11. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  12. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769