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G4: Cardiopathies congénitales

Anomalie d'Ebstein

Malformation congénitale de la valve tricuspide et du ventricule droit caractérisée par un défaut de délamination embryologique et par le déplacement apical et l'adhérence consécutifs des feuillets septal et postérieur de la tricuspide vers le myocarde ventriculaire droit.

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Définition

Malformation congénitale de la valve tricuspide et du ventricule droit caractérisée par un défaut de délamination embryologique et par le déplacement apical et l'adhérence consécutifs des feuillets septal et postérieur de la tricuspide vers le myocarde ventriculaire droit. Cela divise le ventricule droit en deux composantes : une portion proximale « atrialisée » (anatomiquement ventriculaire mais hémodynamiquement intégrée à l'oreillette droite) à paroi amincie, et une portion distale « fonctionnelle » réduite. Elle s'associe à un feuillet tricuspide antérieur redondant avec mouvement oscillant en voile (sail-like), une insuffisance tricuspide sévère, une dilatation massive de l'oreillette droite et une prévalence élevée de voies accessoires auriculoventriculaires (syndrome de Wolff-Parkinson-White) [C5] [G4-03].

Critères de gravité

  • Légère (L) :
    • Déplacement apical du feuillet septal tricuspide ≥ 8 mm/m² de surface corporelle (critère diagnostique par rapport à l'anneau mitral antérieur) mais < 15 mm/m² [C5] [G4-03].
    • Insuffisance tricuspide légère, VD fonctionnel de taille et fonction normales.
  • Modérée (M) : Déplacement apical 15–20 mm/m², insuffisance tricuspide modérée, indice de Celermajer 0,50–0,99 avec dilatation modérée de l'oreillette droite [C5] [G4-03].
  • Sévère (G) :
    • Déplacement apical marqué > 20 mm/m², insuffisance tricuspide sévère (volume régurgitant ≥ 45 mL, vena contracta (VC) ≥ 7 mm) [C5] [G4-03].
    • Indice de Celermajer ≥ 1,0 (surface de l'oreillette droite + VD atrialisé ≥ surface des cavités fonctionnelles), oreillette droite géante et dysfonction systolique du VD fonctionnel [C5] [G4-03] [G4-10].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Régurgitation tricuspide (volume régurgitant en mL, fraction de régurgitation) : L < 30 mL (<30%), M 30–44 mL (30–49%), G ≥ 45 mL (≥50%) [C5] [G4-03].
  • Pression auriculaire droite : Élevée dans les formes sévères avec onde v amortie par la grande compliance de l'oreillette géante [B3] [G4-03].
  • Débit cardiaque systémique : Réduit dans les formes sévères par altération du remplissage du ventricule gauche [C5] [G4-03].

Rythme

  • Rythme sinusal habituel ou rythme avec préexcitation ventriculaire (préexcitation de type Wolff-Parkinson-White) par voies accessoires droites (présentes chez 15–25% des patients) [C5] [G4-03].
  • Fibrillation auriculaire (fibrillation atriale), flutter auriculaire et tachycardies supraventriculaires par réentrée [C4] [C5] [G4-03].

ECG

  • Ondes P géantes (« ondes P de l'Himalaya » / onde P pulmonale) : Ondes P pointues de grande amplitude (> 3–5 mm en II, III, aVF et V1) générées par la dilatation et l'hypertrophie massives de l'oreillette droite [E1] [G4-03].
  • Bloc de branche droite complet ou atypique (bloc complet de branche droite avec morphologie fractionnée et QRS polyphasique en V1) [E2] [G4-03].
  • Onde delta / Préexcitation de type WPW (onde delta avec PR court et empâtement initial du QRS) [E2] [G4-03].
  • Intervalle PR allongé (bloc AV du 1er degré) [E2] [G4-03].

Bruits et souffles

  • Premier bruit (S1) largement dédoublé avec Sail Sound : Dédoublement large de S1 avec une composante tricuspide (T1) intensément retardée, de tonalité haute et résonnante (« bruit de voile » / sail sound ou clack tricuspide), produit par l'arrêt brutal du grand feuillet antérieur en systole [G1-10] [G4-03].
  • Deuxième bruit (S2) : Largement dédoublé (S2 split wide) par le retard électromécanique du ventricule droit [G1-11] [G4-03].
  • Souffle d'insuffisance tricuspide : Souffle holosystolique au bord sternal gauche inférieur et à l'appendice xiphoïde qui augmente avec l'inspiration (signe de Rivero-Carvallo positif) [G1-14] [B1] [G4-03].
  • Rythme de galop multiple (triple ou quadruple rythme) : Combinaison de S1 dédoublé avec sail sound, S2 dédoublé et troisième (S3) et/ou quatrième (S4) bruit droits [G1-12] [G1-13] [G4-03].

Pouls artériel

  • Pouls carotidien et périphérique petit ou normal (parvus) dans les formes avec bas débit [B4] [G4-03].

Pouls veineux jugulaire

  • Turgescence jugulaire avec pression veineuse moyenne élevée ; l'onde v d'IT peut être atténuée par l'immense capacitance de l'oreillette droite géante [B3] [G4-03].

Manœuvres

  • Inspiration profonde : Augmente nettement l'intensité du souffle d'insuffisance tricuspide (manœuvre de Rivero-Carvallo) par accroissement du retour veineux au VD [B1] [G4-03].
  • Manœuvre de Valsalva : Atténue le souffle en phase d'effort et le renforce rapidement après le relâchement [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Bloc de branche droit (BBD) complet

Également appelée : Maladie d'Ebstein · Anomalie d'Ebstein de la valve tricuspide · Malformation d'Ebstein · Ebstein anomaly

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
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  10. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  11. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  12. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  13. [G4-03] Ebstein's anomaly . Circulation (2007) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 PubMed: 17228014
  14. [G4-10] Congenital heart disease in adults. Second of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200002033420507 PubMed: 10655533
  15. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623