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G4: Angeborene Herzfehler

Ebstein-Anomalie

Kongenitale Fehlbildung der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels, charakterisiert durch das Ausbleiben der embryologischen Delaminierung und die konsekutive apikale Verlagerung und Adhärenz des septalen und posterioren Trikuspidalsegels am rechtsventrikulären Myokard.

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Definition

Kongenitale Fehlbildung der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels, charakterisiert durch das Ausbleiben der embryologischen Delaminierung und die konsekutive apikale Verlagerung und Adhärenz des septalen und posterioren Trikuspidalsegels am rechtsventrikulären Myokard. Dies teilt den rechten Ventrikel in zwei Komponenten: einen proximalen «atrialisierten» Anteil (anatomisch ventrikulär, jedoch hämodynamisch in den rechten Vorhof integriert) mit verdünnter Wand und einen reduzierten distalen «funktionellen» Anteil. Assoziiert mit einem redundanten vorderen Trikuspidalsegel mit segelartiger (sail-like) Schwingungsbewegung, schwerer Trikuspidalinsuffizienz, massiver Dilatation des rechten Vorhofs und hoher Prävalenz akzessorischer atrioventrikulärer Leitungsbahnen (Wolff-Parkinson-White-Syndrom) [C5] [G4-03].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L):
    • Apikale Verlagerung des septalen Trikuspidalsegels ≥ 8 mm/m² Körperoberfläche (diagnostisches Kriterium im Vergleich zum vorderen Mitralanulus), jedoch < 15 mm/m² [C5] [G4-03].
    • Leichte Trikuspidalinsuffizienz, funktioneller RV von normaler Größe und Funktion.
  • Mittelschwer (M): Apikale Verlagerung 15–20 mm/m², mittelschwere Trikuspidalinsuffizienz, Celermajer-Index 0,50–0,99 mit mäßiger Dilatation des rechten Vorhofs [C5] [G4-03].
  • Schwer (G):
    • Ausgeprägte apikale Verlagerung > 20 mm/m², schwere Trikuspidalinsuffizienz (Regurgitationsvolumen ≥ 45 mL, Vena contracta (VC) ≥ 7 mm) [C5] [G4-03].
    • Celermajer-Index ≥ 1,0 (Fläche von rechtem Vorhof + atrialisiertem RV ≥ Fläche der funktionellen Herzhöhlen), Riesen-Rechter-Vorhof und systolische Dysfunktion des funktionellen RV [C5] [G4-03] [G4-10].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Trikuspidalregurgitation (Regurgitationsvolumen in mL, Regurgitationsfraktion): L < 30 mL (<30%), M 30–44 mL (30–49%), G ≥ 45 mL (≥50%) [C5] [G4-03].
  • Rechtsatrialer Druck: Erhöht bei schweren Formen mit gedämpfter v-Welle infolge der enormen Dehnbarkeit des Riesen-Vorhofs [B3] [G4-03].
  • Systemisches Herzzeitvolumen: Vermindert bei schweren Formen durch Beeinträchtigung der linksventrikulären Füllung [C5] [G4-03].

Rhythmus

  • Gewohnter Sinusrhythmus oder Rhythmus mit ventrikulärer Präexzitation (Präexzitation vom Wolff-Parkinson-White-Typ) durch rechtsseitige akzessorische Bahnen (vorhanden bei 15–25% der Patienten) [C5] [G4-03].
  • Vorhofflimmern, Vorhofflattern und supraventrikuläre Reentry-Tachykardien [C4] [C5] [G4-03].

EKG

  • Riesen-P-Wellen («Himalaya-P-Wellen» / P-pulmonale-Welle): Spitze P-Wellen von großer Amplitude (> 3–5 mm in II, III, aVF und V1), hervorgerufen durch die massive Dilatation und Hypertrophie des rechten Vorhofs [E1] [G4-03].
  • Kompletter oder atypischer Rechtsschenkelblock (kompletter Rechtsschenkelblock mit fraktionierter Morphologie und polyphasischem QRS in V1) [E2] [G4-03].
  • Delta-Welle / WPW-Präexzitation (Delta-Welle mit kurzem PR und initialem QRS-Slurring) [E2] [G4-03].
  • Verlängertes PR-Intervall (AV-Block 1. Grades) [E2] [G4-03].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Weit gespaltener erster Herzton (S1) mit Sail Sound: Weite Spaltung von S1 mit einer extrem verzögerten, hochfrequenten und resonanten Trikuspidalkomponente (T1) («Segelton» / sail sound oder Trikuspidal-Klack), hervorgerufen durch das abrupte Abbremsen des riesigen vorderen Segels in der Systole [G1-10] [G4-03].
  • Zweiter Herzton (S2): Weit gespalten (S2 split wide) infolge der elektromechanischen Verzögerung des rechten Ventrikels [G1-11] [G4-03].
  • Trikuspidalinsuffizienzgeräusch: Holosystolisches Geräusch am unteren linken Sternalrand und Processus xiphoideus, das bei Inspiration zunimmt (positives Rivero-Carvallo-Zeichen) [G1-14] [B1] [G4-03].
  • Mehrfacher Galopprhythmus (Dreier- oder Viererrhythmus): Kombination aus gespaltenem S1 mit sail sound, gespaltenem S2 und drittem (S3) und/oder viertem (S4) rechtsseitigem Ton [G1-12] [G1-13] [G4-03].

Arterieller Puls

  • Karotispuls und peripherer Puls klein oder normal (parvus) bei Formen mit niedrigem Herzzeitvolumen [B4] [G4-03].

Jugularvenenpuls

  • Jugularvenenstauung mit erhöhtem mittlerem Venendruck; die v-Welle der TR kann durch die enorme Kapazität des Riesen-Vorhofs gedämpft sein [B3] [G4-03].

Manöver

  • Tiefe Inspiration: Steigert deutlich die Intensität des Trikuspidalinsuffizienzgeräusches (Rivero-Carvallo-Manöver) durch Zunahme des venösen Rückstroms zum RV [B1] [G4-03].
  • Valsalva-Manöver: Schwächt das Geräusch in der Pressphase ab und verstärkt es rasch nach dem Lösen [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Kompletter Rechtsschenkelblock (RSB)

Auch bekannt als: Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe · Ebstein anomaly · Ebstein malformation

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
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  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
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  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
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