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G4: 先天性心脏病

Ebstein畸形

一种三尖瓣和右心室的先天性畸形，其特征是胚胎期分层障碍，继而导致三尖瓣隔瓣和后瓣向心尖部移位并粘连于右心室心肌。

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定义

一种三尖瓣和右心室的先天性畸形，其特征是胚胎期分层障碍，继而导致三尖瓣隔瓣和后瓣向心尖部移位并粘连于右心室心肌。这使得右心室分为两个部分：壁薄的近端“房化”部分（解剖上属心室，但血流动力学上融入右心房）以及变小的远端“功能性”部分。常伴有巨大且呈帆样飘动的三尖瓣前叶、严重三尖瓣关闭不全、右心房极度扩张以及高发的房室旁路（Wolff-Parkinson-White综合征）[C5] [G4-03]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：
    • 三尖瓣隔瓣向心尖部下移 ≥ 8 mm/m²体表面积（相对于二尖瓣前环的诊断标准），但 < 15 mm/m² [C5] [G4-03]。
    • 轻度三尖瓣关闭不全，功能性右心室大小与功能正常。
  • 中度（M）：向心尖部下移 15–20 mm/m²，中度三尖瓣关闭不全，Celermajer指数 0.50–0.99 伴中度右心房扩张 [C5] [G4-03]。
  • 重度（G）：
    • 明显向心尖部下移 > 20 mm/m²，重度三尖瓣关闭不全（反流容积 ≥ 45 mL，缩流颈（VC）≥ 7 mm）[C5] [G4-03]。
    • Celermajer指数 ≥ 1.0（右心房面积 + 房化右心室面积 ≥ 功能性心腔面积），巨大右心房，以及功能性右心室收缩功能障碍 [C5] [G4-03] [G4-10]。

分层表现

血流动力学

  • 三尖瓣关闭不全（以 mL 表示的反流容积，反流分数）：L < 30 mL（<30%），M 30–44 mL（30–49%），G ≥ 45 mL（≥50%）[C5] [G4-03]。
  • 右心房压力：重度表现中升高，由于巨大心房顺应性高而呈现钝化v波 [B3] [G4-03]。
  • 体循环心输出量：重度表现中由于左心室充盈受损而减少 [C5] [G4-03]。

心律

  • 常见为窦性心律，或经右侧旁路传导的室性预激心律（Wolff-Parkinson-White型预激）（见于 15–25% 的患者）[C5] [G4-03]。
  • 心房颤动、心房扑动及折返性室上性心动过速 [C4] [C5] [G4-03]。

ECG

  • 巨大P波（“喜马拉雅P波” / 肺型P波）：由右心房极度扩张和肥厚引起的高尖且振幅显著的P波（II、III、aVF和V1导联 > 3–5 mm）[E1] [G4-03]。
  • 完全性或非典型右束支传导阻滞（完全性右束支传导阻滞伴碎裂形态，V1导联呈多相QRS波）[E2] [G4-03]。
  • Delta波 / WPW图形预激（Delta波伴PR间期缩短及QRS波起始粗钝）[E2] [G4-03]。
  • PR间期延长（1度房室传导阻滞）[E2] [G4-03]。

心音与杂音

  • 第一心音（S1）宽分裂伴“帆音”：S1宽分裂伴显著延迟、高调且清脆的三尖瓣成分（T1）（“帆音”或三尖瓣喀喇音），由巨大前叶在收缩期骤然减速产生 [G1-10] [G4-03]。
  • 第二心音（S2）：由于右心室机电延迟出现宽分裂（S2宽分裂）[G1-11] [G4-03]。
  • 三尖瓣关闭不全杂音：胸骨左下缘及剑突处可闻及全收缩期杂音，吸气时增强（Rivero-Carvallo征阳性）[G1-14] [B1] [G4-03]。
  • 多重奔马律（三重律或四重律）：分裂的S1伴帆音、分裂的S2以及右心第三心音（S3）和/或第四心音（S4）共同构成的节律 [G1-12] [G1-13] [G4-03]。

动脉脉搏

  • 低排血量表现中颈动脉和外周脉搏细小或正常（细脉）[B4] [G4-03]。

颈静脉搏动

  • 颈静脉怒张伴平均静脉压升高；三尖瓣反流v波可被巨大右心房的极高电容所衰减 [B3] [G4-03]。

负荷试验

  • 深吸气：因右心室静脉回流增加，三尖瓣关闭不全杂音强度显著增强（Rivero-Carvallo动作）[B1] [G4-03]。
  • Valsalva动作：用力相期间杂音减弱，动作解除后迅速恢复并增强 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 完全性右束支传导阻滞

亦称为： Ebstein畸形 · 埃布斯坦畸形 · 三尖瓣下移畸形

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
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