MioAtlas
G4: أمراض القلب الخلقية

شذوذ إبشتاين

تشوه خلقي معقد في الصمام ثلاثي الشرف والبطين الأيمن يتميز بالانزياح القمي لشرفات الصمام ثلاثي الشرف الحاجزية والخلفية بعيداً عن الحلقة الليفية الحقيقية.

فتح في المحاكي ثلاثي الأبعاد

التعريف

تشوه خلقي في الصمام ثلاثي الشرف والبطين الأيمن يتميز بعدم الانفصال الصفاحي الجنيني وما ينتج عنه من انزياح قمي والتصاق للشرفتين الحاجزية والخلفية لثلاثي الشرف نحو عضلة البطين الأيمن. يقسم هذا البطين الأيمن إلى مكونين اثنين: جزء قريب «مؤذن» (تشريحياً بطيني ولكنه ديناميكياً دموي مدمج في الأذين الأيمن) ذو جدار رقيق، وجزء بعيد «وظيفي» مصغر. يترافق مع شرفة أمامية فائضة لثلاثي الشرف ذات حركة متأرجحة شراعية (sail-like)، وقصور شديد في الصمام ثلاثي الشرف، وتوسع هائل في الأذين الأيمن ونسبة انتشار عالية لمسالك التوصيل الأذينية البطينية الإضافية (متلازمة وولف-باركنسون-وايت) [C5] [G4-03].

معايير الشدة

  • خفيفة (L):
    • انزياح قمي للشرفة الحاجزية لثلاثي الشرف ≥ 8 mm/m² من مساحة سطح الجسم (معيار تشخيصي مقارنة بالحلقة التاجية الأمامية) ولكن < 15 mm/m² [C5] [G4-03].
    • قصور ثلاثي الشرف خفيف، وبطين أيمن وظيفي ذو حجم ووظيفة طبيعيين.
  • متوسطة (M): انزياح قمي 15–20 mm/m²، قصور ثلاثي الشرف معتدل، مؤشر سيلرماير 0,50–0,99 مع توسع معتدل في الأذين الأيمن [C5] [G4-03].
  • شديدة (G):
    • انزياح قمي ملحوظ > 20 mm/m²، قصور ثلاثي الشرف شديد (حجم القلس ≥ 45 mL، عرض الوريد المنقبض (VC) ≥ 7 mm) [C5] [G4-03].
    • مؤشر سيلرماير ≥ 1,0 (مساحة الأذين الأيمن + البطين الأيمن المؤذن ≥ مساحة الأجواف الوظيفية)، أذين أيمن عملاق وخلل انقباضي في البطين الأيمن الوظيفي [C5] [G4-03] [G4-10].

الموجودات السريرية حسب الطبقة

الديناميكا الدموية

  • قلس ثلاثي الشرف (حجم القلس بـ mL، الكسر القلسي): L < 30 mL (<30%)، M 30–44 mL (30–49%)، G ≥ 45 mL (≥50%) [C5] [G4-03].
  • ضغط الأذين الأيمن: مرتفع في الأشكال الشديدة مع موجة v مخمدة بسبب المطاوعة الهائلة للأذين العملاق [B3] [G4-03].
  • النتاج القلبي الجهازي: منخفض في الأشكال الشديدة بسبب إعاقة امتلاء البطين الأيسر [C5] [G4-03].

النظم

  • تسرعات قلب أذينية فوق بطينية متكررة (15–25% من المرضى): رجفان أذيني، رفرفة أذينية وتسرع قلب بسبب عودة الدخول الأذيني البطيني عبر مسالك إضافية ملحقة [C5] [G4-03].
  • تسرع قلب فوق بطيني مترافق مع متلازمة وولف-باركنسون-وايت (WPW) في وجود مسالك توصيل ملحقة متعددة يمينية [C4] [C5] [G4-03].

تخطيط كهربية القلب (ECG)

  • موجات P عملاقة («موجات P الهيمالايا» / موجة P رئوية): موجات P مدببة ذات سعة كبيرة (> 3–5 mm في II و III و aVF و V1) ناجمة عن التوسع والضخامة الهائلة للأذين الأيمن [E1] [G4-03].
  • حصار فرع الحزمة الأيمن تام أو غير نمطي (حصار كامل لفرع الحزمة الأيمن مع شكل مجزأ و QRS متعدد الأطوار في V1) [E2] [G4-03].
  • موجة دلتا / استثارة مسبقة من نمط WPW (موجة دلتا مع PR قصير وتسمك بدئي لـ QRS) [E2] [G4-03].
  • فاصل PR متطاول (حصار AV من الدرجة 1) [E2] [G4-03].

الأصوات والنفخات القلبية

  • الصوت الأول (S1) منقسم بشكل واسع مع صوت الشراع (Sail Sound): انقسام عريض لـ S1 مع مكون ثلاثي الشرف (T1) متأخر بشدة، عالي النبرة ورنان («صوت الشراع» / sail sound أو قرقعة ثلاثي الشرف)، ناتج عن الكبح المفاجئ للشرفة الأمامية العملاقة أثناء الانقباض [G1-10] [G4-03].
  • الصوت الثاني (S2): منقسم بشكل واسع (S2 split wide) بسبب التأخر الكهروميكانيكي للبطين الأيمن [G1-11] [G4-03].
  • نفخة قصور الصمام ثلاثي الشرف: نفخة شاملة للانقباض عند الحافة القصية اليسرى السفلية والناتئ الرهابي تزداد مع الشهيق (علامة ريفيرو-كارفيالو إيجابية) [G1-14] [B1] [G4-03].
  • نظم خبب متعدد (نظم ثلاثي أو رباعي): توليفة من S1 منقسم مع صوت الشراع، S2 منقسم وصوت ثالث (S3) و/أو رابع (S4) أيمن [G1-12] [G1-13] [G4-03].

النبض الشرياني

  • نبض سباتي ومحيطي صغير أو طبيعي (parvus) في الأشكال ذات النتاج المنخفض [B4] [G4-03].

النبض الوريدي الوداجي

  • احتقان ودجي مع متوسط ضغط وريدي مرتفع؛ قد تكون موجة v للقلس التاجي مخمدة بسبب السعة الهائلة للأذين الأيمن العملاق [B3] [G4-03].

المناورات السريرية

  • شهيق عميق: يزيد بشكل ملحوظ من شدة نفخة قصور ثلاثي الشرف (مناورة ريفيرو-كارفيالو) بسبب زيادة العود الوريدي إلى البطين الأيمن [B1] [G4-03].
  • مناورة فالسالفا: تخفف النفخة أثناء مرحلة التوتر وتعززها سريعاً بعد التحرير [B1].

درجات الشدة في المحاكي

درجات الشدة في المحاكي: خفيف, متوسط, شديد
النظم الأساسي: حصار تام للغصن الأيمن (RBBB)

يُعرف أيضاً بـ: شذوذ إبشتاين في الصمام ثلاثي الشرف · تشوه إبشتاين · Ebstein anomaly · Ebstein malformation

أمراض أخرى في المجموعة

المصادر والمراجع

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  9. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  10. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  11. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  12. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  13. [G4-03] Ebstein's anomaly . Circulation (2007) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 PubMed: 17228014
  14. [G4-10] Congenital heart disease in adults. Second of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200002033420507 PubMed: 10655533
  15. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623