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G4: Cardiopatías congénitas

Anomalía de Ebstein

Malformación congénita de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho caracterizada por la falta de delaminación embriológica y el consiguiente desplazamiento apical y adherencia de las valvas septal y posterior de la tricúspide hacia el miocardio ventricular derecho.

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Definición

Malformación congénita de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho caracterizada por la falta de delaminación embriológica y el consiguiente desplazamiento apical y adherencia de las valvas septal y posterior de la tricúspide hacia el miocardio ventricular derecho. Esto divide al ventrículo derecho en dos componentes: una porción proximal «atrializada» (anatómicamente ventricular pero hemodinámicamente integrada a la aurícula derecha) con pared adelgazada, y una porción distal «funcional» reducida. Se asocia a una valva tricuspídea anterior redundante con movimiento oscilante en vela (sail-like), insuficiencia tricuspídea grave, dilatación masiva de la aurícula derecha y elevada prevalencia de vías accesorias auriculoventriculares (síndrome de Wolff-Parkinson-White) [C5] [G4-03].

Criterios de gravedad

  • Leve (L):
    • Desplazamiento apical de la valva septal tricuspídea ≥ 8 mm/m² de superficie corporal (criterio diagnóstico respecto al anillo mitral anterior) pero < 15 mm/m² [C5] [G4-03].
    • Insuficiencia tricuspídea leve, VD funcional de tamaño y función normales.
  • Moderada (M): Desplazamiento apical 15–20 mm/m², insuficiencia tricuspídea moderada, índice de Celermajer 0,50–0,99 con dilatación moderada de la aurícula derecha [C5] [G4-03].
  • Grave (G):
    • Desplazamiento apical marcado > 20 mm/m², insuficiencia tricuspídea grave (volumen regurgitante ≥ 45 mL, vena de convergencia (VC) ≥ 7 mm) [C5] [G4-03].
    • Índice de Celermajer ≥ 1,0 (área de aurícula derecha + VD atrializado ≥ área de cavidades funcionales), aurícula derecha gigante y disfunción sistólica del VD funcional [C5] [G4-03] [G4-10].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Regurgitación tricuspídea (volumen regurgitante en mL, fracción regurgitante): L < 30 mL (<30%), M 30–44 mL (30–49%), G ≥ 45 mL (≥50%) [C5] [G4-03].
  • Presión auricular derecha: Elevada en formas graves con onda v amortiguada por la gran distensibilidad de la aurícula gigante [B3] [G4-03].
  • Gasto cardíaco sistémico: Reducido en formas graves por compromiso del llenado del ventrículo izquierdo [C5] [G4-03].

Ritmo

  • Ritmo sinusal habitual o ritmo con preexcitación ventricular (preexcitación tipo Wolff-Parkinson-White) por vías accesorias derechas (presentes en el 15–25% de los pacientes) [C5] [G4-03].
  • Fibrilación auricular, flutter auricular y taquicardias supraventriculares reentrantes [C4] [C5] [G4-03].

ECG

  • Ondas P gigantes («ondas P del Himalaya» / onda P pulmonale): Ondas P picudas de gran amplitud (> 3–5 mm en II, III, aVF y V1) generadas por la dilatación e hipertrofia masiva de la aurícula derecha [E1] [G4-03].
  • Bloqueo de rama derecha completo o atípico (bloqueo completo de rama derecha con morfología fraccionada y QRS polifásico en V1) [E2] [G4-03].
  • Onda delta / Preexcitación tipo WPW (onda delta con PR corto y empastamiento inicial del QRS) [E2] [G4-03].
  • Intervalo PR prolongado (bloqueo AV de 1.er grado) [E2] [G4-03].

Ruidos y soplos

  • Primer ruido (S1) ampliamente desdoblado con Sail Sound: Desdoblamiento amplio de S1 con un componente tricuspídeo (T1) intensamente retardado, de tono alto y resonante («sonido de vela» / sail sound o clack tricuspídeo), producido por el frenado brusco de la valva anterior gigante en sístole [G1-10] [G4-03].
  • Segundo ruido (S2): Ampliamente desdoblado (S2 split wide) por el retraso electromecánico del ventrículo derecho [G1-11] [G4-03].
  • Soplo de insuficiencia tricuspídea: Soplo holosistólico en borde esternal izquierdo inferior y apófisis xifoides que aumenta con la inspiración (signo de Rivero-Carvallo positivo) [G1-14] [B1] [G4-03].
  • Ritmo de galope múltiple (triple o cuádruple ritmo): Combinación de S1 desdoblado con sail sound, S2 desdoblado y tercer (S3) y/o cuarto (S4) tono derechos [G1-12] [G1-13] [G4-03].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo y periférico pequeño o normal (parvus) en formas con bajo gasto [B4] [G4-03].

Pulso venoso yugular

  • Ingurgitación yugular con presión venosa media elevada; la onda v de IT puede estar atenuada por la enorme capacitancia de la aurícula derecha gigante [B3] [G4-03].

Maniobras

  • Inspiración profunda: Aumenta marcadamente la intensidad del soplo de insuficiencia tricuspídea (maniobra de Rivero-Carvallo) por incremento del retorno venoso al VD [B1] [G4-03].
  • Maniobra de Valsalva: Atenúa el soplo en la fase de tensión y lo refuerza rápidamente tras la liberación [B1].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Bloqueo completo de rama derecha

También llamada: Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide · Ebstein anomaly · Ebstein malformation

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
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  11. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  12. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  13. [G4-03] Ebstein's anomaly . Circulation (2007) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 PubMed: 17228014
  14. [G4-10] Congenital heart disease in adults. Second of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200002033420507 PubMed: 10655533
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