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G4: Cardiopatias congênitas

Anomalia de Ebstein

Malformação congênita da valva tricúspide e do ventrículo direito caracterizada por falha na delaminação embriológica, com consequente deslocamento apical e aderência dos folhetos septal e posterior da tricúspide ao miocárdio do ventrículo direito.

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Definição

Malformação congênita da valva tricúspide e do ventrículo direito caracterizada por falha na delaminação embriológica, com consequente deslocamento apical e aderência dos folhetos septal e posterior da tricúspide ao miocárdio do ventrículo direito. Isso divide o ventrículo direito em dois componentes: uma porção proximal 'atrializada' (anatomicamente ventricular, mas hemodinamicamente integrada ao átrio direito) de parede adelgaçada, e uma porção distal 'funcional' reduzida. Associa-se a folheto anterior da tricúspide redundante com movimento flutuante em vela (sail-like), regurgitação tricúspide grave, dilatação atrial direita maciça e alta prevalência de vias acessórias atrioventriculares (síndrome de Wolff-Parkinson-White) [C5] [G4-03].

Critérios de gravidade

  • Leve (L):
    • Deslocamento apical do folheto septal da tricúspide ≥ 8 mm/m² de superfície corporal (critério diagnóstico relativo ao anel mitral anterior), porém < 15 mm/m² [C5] [G4-03].
    • Regurgitação tricúspide leve, VD funcional de dimensões e função normais.
  • Moderada (M): Deslocamento apical de 15–20 mm/m², regurgitação tricúspide moderada, índice de Celermajer de 0.50–0.99 com dilatação atrial direita moderada [C5] [G4-03].
  • Grave (G):
    • Deslocamento apical acentuado > 20 mm/m², regurgitação tricúspide grave (volume regurgitante ≥ 45 mL, vena contracta (VC) ≥ 7 mm) [C5] [G4-03].
    • Índice de Celermajer ≥ 1.0 (área do átrio direito + área do VD atrializado ≥ área das câmaras funcionais), átrio direito gigante e disfunção sistólica do VD funcional [C5] [G4-03] [G4-10].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Regurgitação tricúspide (volume regurgitante em mL, fração regurgitante): L < 30 mL (<30%), M 30–44 mL (30–49%), G ≥ 45 mL (≥50%) [C5] [G4-03].
  • Pressão atrial direita: Elevada nas formas graves, com onda v atenuada devido à elevada complacência do átrio gigante [B3] [G4-03].
  • Débito cardíaco sistêmico: Reduzido nas formas graves devido ao comprometimento do enchimento ventricular esquerdo [C5] [G4-03].

Ritmo

  • Ritmo sinusal habitual ou ritmo com pré-excitação ventricular (pré-excitação tipo Wolff-Parkinson-White) por vias acessórias direitas (presente em 15–25% dos pacientes) [C5] [G4-03].
  • Fibrilação atrial, flutter atrial e taquicardias supraventriculares por reentrada [C4] [C5] [G4-03].

ECG

  • Ondas P gigantes ('ondas P do Himalaia' / P pulmonale): Ondas P apiculadas e amplas de grande amplitude (> 3–5 mm em II, III, aVF e V1) geradas por dilatação e hipertrofia atrial direita maciça [E1] [G4-03].
  • Bloqueio completo ou atípico de ramo direito (bloqueio completo de ramo direito com morfologia fracionada e QRS polifásico em V1) [E2] [G4-03].
  • Onda delta / Pré-excitação padrão WPW (onda delta com PR curto e empastamento inicial do QRS) [E2] [G4-03].
  • Intervalo PR prolongado (BAV de 1º grau) [E2] [G4-03].

Bulhas e sopros

  • Primeira bulha cardíaca (B1) amplamente desdobrada com Sail Sound: Desdobramento amplo de B1 com componente tricúspide (T1) intensamente retardado, de alta frequência e ressonante ('sail sound' ou estalido tricúspide), produzido pela desaceleração súbita do folheto anterior gigante na sístole [G1-10] [G4-03].
  • Segunda bulha cardíaca (B2): Amplamente desdobrada (B2 split wide) devido ao retardo eletromecânico do ventrículo direito [G1-11] [G4-03].
  • Sopro de regurgitação tricúspide: Sopro holossistólico na borda esternal esquerda inferior e apêndice xifoide que aumenta com a inspiração (sinal de Rivero-Carvallo positivo) [G1-14] [B1] [G4-03].
  • Ritmo de galope múltiplo (ritmo tríplice ou quádruplo): Combinação de B1 desdobrada com sail sound, B2 desdobrada e terceira (B3) e/ou quarta (B4) bulha cardíaca direitas [G1-12] [G1-13] [G4-03].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo e periférico pequeno ou normal (parvus) nas formas com baixo débito [B4] [G4-03].

Pulso venoso jugular

  • Turgência jugular com pressão venosa média elevada; a onda v da IT pode estar atenuada pela enorme complacência do átrio direito gigante [B3] [G4-03].

Manobras

  • Inspiração profunda: Aumenta marcadamente a intensidade do sopro de regurgitação tricúspide (manobra de Rivero-Carvallo) devido ao aumento do retorno venoso para o VD [B1] [G4-03].
  • Manobra de Valsalva: Atenua o sopro durante a fase de esforço e o acentua prontamente após a liberação [B1].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Bloqueio completo de ramo direito

Também conhecida como: Anomalia de Ebstein · Doença de Ebstein · Malformação de Ebstein

Outras patologias deste grupo

Fontes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
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  10. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  11. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  12. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  13. [G4-03] Ebstein's anomaly . Circulation (2007) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 PubMed: 17228014
  14. [G4-10] Congenital heart disease in adults. Second of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200002033420507 PubMed: 10655533
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