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G5: 心肌病

梗阻性肥厚型心肌病

一种原发性遗传性心肌病，其特征是不能单纯用血流动力学负荷条件解释的左心室肥厚。

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定义

一种原发性遗传性心肌病，其特征是不能单纯用血流动力学负荷条件解释的左心室肥厚，主要累及室间隔且呈不对称性，因二尖瓣收缩期前向运动（SAM征）导致左心室流出道（LVOT）发生动态收缩期射血梗阻 [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：静息期跨LVOT峰值压差 < 30 mmHg（静息时非梗阻型图形或基线压差极小/缺如；仅在激发动作下可诱发潜在梗阻）[C1] [G5-01]。
  • 中度（M）：静息期跨LVOT峰值压差 30–49 mmHg（静息时存在明显的血流动力学梗阻，但低于标准侵入性干预阈值）[C1] [G5-01]。
  • 重度（G）：静息期跨LVOT峰值压差 ≥ 50 mmHg（严重且具血流动力学意义的梗阻，在症状药物难治时构成室间隔减容治疗的正式指征阈值）[C1] [G5-01]。

分层表现

血流动力学

  • 左室流出道峰值压差：L < 30 mmHg，M 30–49 mmHg，G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01]。
  • 左心室舒张末期压与肺毛细血管楔压：在中度和重度阶段由于舒张功能障碍和肥厚而升高 [C1] [G5-10]。

心律

  • 正常窦性心律 [C1] [G5-01]。
  • 心房颤动为常见室上性心律失常，与左心房压力升高相关 [C1] [G5-01]。

ECG

  • 左心室肥厚电压标准（左心室肥厚电压标准，Sokolow-Lyon / Cornell阳性），伴继发性心室复极异常 / 收缩期负荷过重（左室收缩期负荷过重图形）[E1] [C1]。
  • 病理性假性梗死Q波：下侧壁导联（I、aVL、V4–V6、II、III、aVF）出现深而窄的Q波（< 40 ms），由极度增厚的室间隔初始除极电动力引起 [C1] [G5-01] [G5-10]。

心音与杂音

  • 喷射性收缩中期杂音：胸骨左下缘和心尖部最响的粗糙菱形（渐强-渐弱型）收缩期杂音；典型不向颈部/颈动脉传导（与固定性主动脉瓣狭窄鉴别的关键临床体征）[B1] [G5-10] [G1-14]。
  • 二尖瓣关闭不全杂音：伴发于心尖部的全收缩期二尖瓣反流杂音（因SAM征引起），反流束偏心性朝向后外侧 [G5-11]。
  • 第四心音（S4）：心尖部明显的收缩前房性奔马律，由心房收缩对抗僵硬、顺应性差的心室所致 [G1-13] [G5-10]。

动脉脉搏

  • 呈“峰-穹窿”轮廓的颈动脉脉搏（双峰脉 / 峰-穹窿脉）：对应于梗阻前初始射血的快速、骤起的第一峰，随后因动态梗阻出现收缩中期切迹，继而出现更持久的第二次晚期上升 [B4] [G5-10]。

颈静脉搏动

  • 明显的“a”波：肥厚的室间隔向右室腔凸出阻碍右心室充盈所致（Bernheim效应）[B3] [G5-10]。

负荷试验

  • Valsalva动作（用力相）：通过减少前负荷和心室舒张末期容积，使LVOT狭窄并加重SAM征，显著增强杂音强度 [B1] [G5-10]。
  • 突然站立：通过减少前负荷使杂音增强 [B1]。
  • 下蹲位：通过增加静脉回流和动脉后负荷，扩大LVOT腔，使杂音强度减弱 [B1]。
  • 等长握力试验：通过增加体循环血管阻力（后负荷），使二尖瓣前叶远离室间隔，杂音强度减弱 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 梗阻性肥厚型心肌病 · 肥厚型梗阻性心肌病 · 特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 · IHSS · HOCM

该组中的其他病变

相关临床对比

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
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