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G5: Miocardiopatias

Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva

Cardiomiopatia genética primária caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda não explicada unicamente por condições de sobrecarga hemodinâmica.

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Definição

Cardiomiopatia genética primária caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda não explicada unicamente por condições de sobrecarga hemodinâmica, com acometimento predominantemente septal assimétrico que produz obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) decorrente do movimento anterior sistólico (SAM) da valva mitral [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11].

Critérios de gravidade

  • Leve (L): Gradiente de pico na VSVE em repouso < 30 mmHg (padrão não obstrutivo em repouso ou gradiente basal mínimo/ausente; obstrução latente apenas induzível com manobras provocativas) [C1] [G5-01].
  • Moderada (M): Gradiente de pico na VSVE em repouso de 30–49 mmHg (obstrução hemodinamicamente evidente em repouso, mas abaixo do limiar habitual de intervenção invasiva) [C1] [G5-01].
  • Grave (G): Gradiente de pico na VSVE em repouso ≥ 50 mmHg (obstrução grave hemodinamicamente significativa, limiar formal para indicação de terapia de redução septal na presença de sintomas refratários) [C1] [G5-01].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Gradiente de pico da via de saída do VE: L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e pressão capilar pulmonar: Elevadas nos estágios moderado e grave devido a disfunção diastólica e hipertrofia [C1] [G5-10].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal [C1] [G5-01].
  • Fibrilação atrial como arritmia supraventricular frequente associada a pressões atriais esquerdas elevadas [C1] [G5-01].

ECG

  • Critérios de voltagem de hipertrofia ventricular esquerda (critérios de voltagem de hipertrofia ventricular esquerda, Sokolow-Lyon / Cornell positivos) acompanhados de anormalidades secundárias da repolarização ventricular / sobrecarga sistólica (padrão de sobrecarga sistólica do VE) [E1] [C1].
  • Ondas Q patológicas de pseudoinfarto (ondas Q de pseudoinfarto): Ondas Q profundas e estreitas (< 40 ms) nas derivações inferolaterais (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) resultantes das forças iniciais de despolarização do septo maciçamente espessado [C1] [G5-01] [G5-10].

Bulhas e sopros

  • Sopro mesossistólico ejetivo: Sopro sistólico áspero em diamante (crescendo-decrescendo), mais audível na borda esternal esquerda inferior e no ápice; caracteristicamente não se irradia para o pescoço / carótidas (distinção clínica fundamental em relação à estenose aórtica fixa) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Sopro de regurgitação mitral: Sopro holossistólico apical acompanhante por incompetência mitral secundária ao SAM, com jato regurgitante direcionado excentricamente em sentido posterolateral [G5-11].
  • Quarta bulha cardíaca (B4): Galope atrial pré-sistólico proeminente no ápice devido à contração atrial contra um ventrículo rígido e pouco complacente [G1-13] [G5-10].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo com contorno em pico e cúpula (pulsus bisferiens / spike-and-dome): Ascensão inicial rápida e abrupta correspondente à ejeção pré-obstrutiva inicial, seguida por um entalhe mesossistólico decorrente da obstrução dinâmica e uma segunda elevação tardia mais sustentada [B4] [G5-10].

Pulso venoso jugular

  • Onda 'a' proeminente: Causada pelo aumento da resistência ao enchimento do ventrículo direito quando o septo hipertrofiado se projeta para o lúmen do VD (efeito Bernheim) [B3] [G5-10].

Manobras

  • Manobra de Valsalva (fase de esforço): Aumenta marcadamente a intensidade do sopro por reduzir a pré-carga e o volume diastólico final ventricular, estreitando a VSVE e acentuando o SAM [B1] [G5-10].
  • Ortostatismo súbito: Aumenta o sopro pela redução da pré-carga [B1].
  • Agachamento: Diminui a intensidade do sopro pelo aumento do retorno venoso e da pós-carga arterial, ampliando a cavidade da VSVE [B1].
  • Handgrip isométrico: Diminui a intensidade do sopro pelo aumento da resistência vascular sistêmica (pós-carga), afastando o folheto anterior da valva mitral do septo [B1].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

Também conhecida como: Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva · Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva · Estenose subaórtica hipertrófica idiopática · IHSS · HOCM

Outras patologias deste grupo

Comparações clínicas relacionadas

Fontes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493