MioAtlas
G5: Miocardiopatías

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva

Miocardiopatía genética primaria caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda no explicada únicamente por condiciones de sobrecarga hemodinámica.

Abrir en el simulador 3D

Definición

Miocardiopatía genética primaria caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda no explicada únicamente por condiciones de sobrecarga hemodinámica, con afectación predominantemente septal asimétrica que produce una obstrucción dinámica al flujo sistólico en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) debido al movimiento sistólico anterior (SAM) de la válvula mitral [C1] [G5-01] [G5-10] [G5-11].

Criterios de gravedad

  • Leve (L): Gradiente pico trans-TSVI en reposo < 30 mmHg (patrón no obstructivo en reposo o gradiente basal mínimo/ausente; obstrucción latente sólo inducible con maniobras de provocación) [C1] [G5-01].
  • Moderada (M): Gradiente pico trans-TSVI en reposo 30–49 mmHg (obstrucción hemodinámicamente evidente en reposo pero por debajo del dintel habitual de intervención invasiva) [C1] [G5-01].
  • Grave (G): Gradiente pico trans-TSVI en reposo ≥ 50 mmHg (obstrucción grave hemodinámicamente significativa, umbral formal de indicación de terapia de reducción septal en presencia de síntomas refractarios) [C1] [G5-01].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Gradiente pico del tracto de salida del VI: L < 30 mmHg, M 30–49 mmHg, G ≥ 50 mmHg [C1] [G5-01].
  • Presión telediastólica del ventrículo izquierdo y presión capilar pulmonar: Elevadas en fases moderada y grave por disfunción diastólica e hipertrofia [C1] [G5-10].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal [C1] [G5-01].
  • Fibrilación auricular como arritmia supraventricular frecuente asociada al aumento de presiones auriculares izquierdas [C1] [G5-01].

ECG

  • Criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda (criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda, Sokolow-Lyon / Cornell positivos) acompañados de alteraciones secundarias de la repolarización ventricular / sobrecarga sistólica (patrón de sobrecarga sistólica del VI) [E1] [C1].
  • Ondas Q patológicas de seudoinfarto (ondas Q de pseudoinfarto): Ondas Q profundas, estrechas (<40 ms) en derivaciones inferolaterales (I, aVL, V4–V6, II, III, aVF) resultantes de las fuerzas iniciales de despolarización del tabique septal masivamente engrosado [C1] [G5-01] [G5-10].

Ruidos y soplos

  • Soplo mesosistólico eyectivo: Soplo sistólico en diamante (crescendo-decrescendo), áspero, con máxima intensidad en el borde esternal izquierdo inferior y el ápex; característicamente no irradia al cuello / carótidas (diferenciación clínica clave frente a la estenosis aórtica fija) [B1] [G5-10] [G1-14].
  • Soplo de regurgitación mitral: Soplo holosistólico apical acompañante por incompetencia mitral debida al SAM, con chorro regurgitante dirigido excéntricamente en sentido posterolateral [G5-11].
  • Cuarto ruido cardíaco (S4): Tono auricular presistólico prominente en ápex por contracción auricular contra un ventrículo rígido y poco distensible [G1-13] [G5-10].

Pulso arterial

  • Pulso carotídeo en pico y cúpula (pulsus bisferiens / spike-and-dome): Ascenso inicial brusco y rápido correspondiente a la eyección pre-obstructiva inicial, seguido de una muesca mesosistólica por la obstrucción dinámica y una segunda elevación tardía más sostenida [B4] [G5-10].

Pulso venoso yugular

  • Onda 'a' prominente: Causada por aumento de la resistencia al llenado del ventrículo derecho cuando el tabique hipertrófico abomba hacia la luz del VD (efecto Bernheim) [B3] [G5-10].

Maniobras

  • Maniobra de Valsalva (fase de tensión): Aumenta marcadamente la intensidad del soplo al reducir la precarga y el volumen telediastólico ventricular, estrechando el TSVI y acentuando el SAM [B1] [G5-10].
  • Bipedestación brusca: Aumenta el soplo por disminución de la precarga [B1].
  • Cuclillas: Disminuye la intensidad del soplo al aumentar el retorno venoso y la poscarga arterial, ensanchando la cavidad del TSVI [B1].
  • Handgrip isométrico: Disminuye la intensidad del soplo por incremento de la resistencia vascular sistémica (poscarga), alejando la valva anterior mitral del tabique [B1].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Miocardiopatía hipertrófica con obstrucción · Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática · Hypertrophic obstructive cardiomyopathy · HOCM · HCM

Otras patologías del grupo

Comparativas clínicas relacionadas

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  5. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  6. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  7. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  8. [G5-01] 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000937 PubMed: 33215931
  9. [G5-10] Hypertrophic cardiomyopathy . Lancet (2013) . DOI: 10.1016/S0140-6736(12)60397-3 PubMed: 22874472
  10. [G5-11] Systolic anterior motion begins at low left ventricular outflow tract velocity in obstructive hypertrophic cardiomyopathy . J Am Coll Cardiol (2000) . DOI: 10.1016/s0735-1097(00)00830-5 PubMed: 11028493