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G5: 心肌病

限制型心肌病（淀粉样变性）

由于不溶性淀粉样蛋白原纤维（AL轻链型或ATTRm/ATTRwt甲状腺素运载蛋白型）进行性细胞外沉积于双心室及心房心肌间质引起的浸润性限制型心肌病。

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定义

由于不溶性淀粉样蛋白原纤维（AL轻链型或ATTRm/ATTRwt甲状腺素运载蛋白型）进行性细胞外沉积于双心室及心房心肌间质引起的浸润性限制型心肌病，引起心室壁僵硬度极度增高、重度限制性舒张功能不全、心室腔不扩大或缩小、显著双房扩大，以及心室壁增厚与心电图低电压之间的经典分离 [C1] [G5-05] [G5-06]。

严重程度标准

  • 心室壁增厚：在无高血压或瓣膜负荷过重解释的情况下，舒张末期室间隔或后壁厚度 ≥ 12 mm（典型为 12–18 mm）[C1] [G5-05] [G5-06]。
  • 多普勒限制性充盈图形：跨二尖瓣E/A流速比值 > 2.0，E波减速时间（EDT）< 150 ms，以及严重受抑的瓣环组织舒张期流速（e' < 5 cm/s，E/e' > 15）[G5-05] [G5-06]。
  • 心电图低电压标准：所有肢体导联QRS波群振幅 < 5 mm（0.5 mV）或胸前导联Sokolow-Lyon指数 < 15 mm，伴电压与心肌质量不匹配（电压与心室质量比值显著减低）[G5-05] [G5-06] [E1]。
  • 双心室充盈压：平均肺毛细血管楔压 > 18–20 mmHg 及右心房压 > 12–15 mmHg，心室舒张期压力曲线呈“平方根”（下陷与平台）形态 [M5] [G5-06]。
  • 心室容积：正常或缩小的左室舒张末期容积（< 100–120 mL）[C1] [G5-05]。

分层表现

血流动力学

  • 心房及肺毛细血管压力（平均肺毛细血管楔压，平均右心房压）：严重升高（> 15–20 mmHg），左右心室舒张期压力均等 [G5-05] [G5-06]。
  • 左室射血分数（左心室射血分数）：早期保留（50–60%），因充盈受限每搏输出量较低；在极晚期阶段减退 [G5-05]。
  • 舒张期压力形态：有创心室压力描记中呈“平方根”波形（下陷与平台）[M5] [G5-06]。

心律

  • 正常窦性心律，常伴有效机械性心房收缩功能的丧失（心房机电分离 / 静止）[G5-05] [G5-06]。
  • 心房淀粉样浸润及双心房扩大引起的常见室上性心律失常心房颤动 [C1] [G5-05]。
  • 房室传导障碍（1度房室传导阻滞或分支阻滞）[E2] [G5-05]。

ECG

  • 弥漫性外周低电压：I、II、III、aVR、aVL和aVF导联QRS波群振幅 < 5 mm [G5-05] [G5-06] [E1]。
  • 假性梗死图形（假性坏死Q波）：在无缺血性心脏病或透壁坏死的情况下，前间隔胸前导联（V1–V3）或下壁导联（II、III、aVF）出现病理性Q波或QS波群 [G5-05] [G5-06]。
  • 非特异性室内传导延迟 [E2] [G5-05]。

心音与杂音

  • 第三心音（S3）：跨二尖瓣血流骤然冲击僵硬无顺应性的心肌壁，在中心区和心尖部用钟型体闻及的清脆舒张早期奔马律（限制音）[G1-12] [G5-06]。
  • 第四心音（S4）特征性缺如：尽管心室僵硬，但由于受浸润心房机械收缩麻痹（心房静止）或存在房颤，S4通常听不到或缺如 [G5-05] [G5-06]。
  • 心音低钝：因组织介质/浸润导致S1和S2强度减弱 [G1-10] [G5-06]。
  • 房室瓣反流杂音：瓣膜浸润引起的二尖瓣关闭不全柔和心尖全收缩期杂音及三尖瓣杂音 [G1-14] [G5-05]。

动脉脉搏

  • 每搏输出量减低所致小幅度动脉脉搏（细脉）[B4] [G5-06]。

颈静脉搏动

  • 显著升高的颈静脉压伴Kussmaul征（吸气时JVP无下降或反常升高）[B3] [G5-06]。
  • 静脉波形伴显著“a”波（若心房收缩期存在）及深陡骤降的“y”降支（陡峭y降支 / 快速舒张期下陷），随后为快速舒张期平台 [B3] [G5-06]。

负荷试验

  • 吸气：因僵硬的右心室无法容纳增加的静脉回流，颈静脉充盈反常增加或未下降（Kussmaul征阳性）[B3] [G5-06]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 单一级别
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 心脏淀粉样变性 · 淀粉样变心肌病 · 限制型淀粉样心肌病 · ATTR心肌病 · AL型淀粉样变性

该组中的其他病变

相关临床对比

文献来源

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