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G5: Miocardiopatías

Miocardiopatía restrictiva (amiloidosis)

Miocardiopatía restrictiva infiltrativa producida por el depósito extracelular progresivo de fibrillas de amiloide insolubles (cadenas ligeras AL o transtiretina ATTRm/ATTRwt) en el intersticio miocárdico biventricular y auricular.

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Definición

Miocardiopatía restrictiva infiltrativa producida por el depósito extracelular progresivo de fibrillas de amiloide insolubles (cadenas ligeras AL o transtiretina ATTRm/ATTRwt) en el intersticio miocárdico biventricular y auricular, provocando un aumento masivo de la rigidez de las paredes ventriculares, disfunción diastólica restrictiva grave, cavidades ventriculares no dilatadas o reducidas, dilatación biauricular marcada y una disociación clásica entre el engrosamiento de la pared y el bajo voltaje electrocardiográfico [C1] [G5-05] [G5-06].

Criterios de gravedad

  • Engrosamiento de pared ventricular: Grosor telediastólico del tabique interventricular o pared posterior ≥ 12 mm (habitualmente 12–18 mm) en ausencia de sobrecarga hipertensiva o valvular que lo justifique [C1] [G5-05] [G5-06].
  • Patrón Doppler de llenado restrictivo: Relación de velocidades transmitrales E/A > 2,0, tiempo de deceleración de la onda E (EDT) < 150 ms, y velocidades diastólicas tisulares anulares muy deprimidas (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06].
  • Criterios electrocardiográficos de bajo voltaje: Amplitud de QRS < 5 mm (0,5 mV) en todas las derivaciones del plano frontal (miembros) o índice de Sokolow-Lyon < 15 mm en derivaciones precordiales, con discordancia voltaje/masa miocárdica (voltage-to-mass ratio marcadamente reducido) [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Presiones de llenado biventricular: Presión capilar pulmonar media > 18–20 mmHg y presión auricular derecha > 12–15 mmHg con morfología en «raíz cuadrada» (dip and plateau) en curvas de presión diastólica ventricular [M5] [G5-06].
  • Volumen ventricular: Volumen telediastólico del VI normal o pequeño (< 100–120 mL) [C1] [G5-05].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Presiones auriculares y capilar pulmonar (presión capilar pulmonar media, presión auricular derecha media): Severamente elevadas (> 15–20 mmHg) con igualación diastólica de presiones derechas e izquierdas [G5-05] [G5-06].
  • Fracción de eyección del VI (fracción de eyección del ventrículo izquierdo): Inicialmente conservada (50–60%) con volumen latido bajo por llenado restringido; se deprime en fases muy avanzadas [G5-05].
  • Morfología de presiones diastólicas: Patrón en «raíz cuadrada» (dip and plateau) en registros invasivos ventriculares [M5] [G5-06].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal, frecuentemente asociado a pérdida de función contráctil auricular mecánica efectiva (atrial electromechanical dissociation / standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Fibrilación auricular como arritmia supraventricular común por infiltración amiloide auricular y dilatación biauricular [C1] [G5-05].
  • Trastornos de conducción auriculoventricular (bloqueo AV de 1.er grado o fascicular) [E2] [G5-05].

ECG

  • Bajo voltaje periférico difuso (bajo voltaje): Amplitud de QRS < 5 mm en DI, DII, DIII, aVR, aVL y aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Patrón de seudoinfarto (ondas Q de pseudoinfarto): Ondas Q o complejos QS en derivaciones precordiales anteroseptales (V1–V3) o inferiores (DII, DIII, aVF) sin presencia de cardiopatía isquémica ni necrosis transmural [G5-05] [G5-06].
  • Retraso en la conducción intraventricular inespecífico [E2] [G5-05].

Ruidos y soplos

  • Tercer ruido cardíaco (S3): Galope protodiastólico nítido (ruido restrictivo) auscultable con campana en mesocardio y ápex por impacto súbito del flujo transmitral contra una pared miocárdica rígida e inextensible [G1-12] [G5-06].
  • Ausencia característica de cuarto ruido (S4): A pesar del ventrículo rígido, el S_4 típicamente no se ausculta o está ausente debido a la parálisis mecánica contráctil de la aurícula infiltrada (atrial standstill) o la presencia de FA [G5-05] [G5-06].
  • Ruidos cardíacos apagados: S1 y S2 de intensidad disminuida por interposición tisular/infiltración [G1-10] [G5-06].
  • Soplos de insuficiencia auriculoventricular: Soplo holosistólico apical de regurgitación mitral suave y soplo tricuspídeo por infiltración de las valvas [G1-14] [G5-05].

Pulso arterial

  • Pulso arterial de amplitud reducida (pulsus parvus) debido al bajo volumen latido sistólico [B4] [G5-06].

Pulso venoso yugular

  • Presión venosa yugular marcadamente elevada con signo de Kussmaul (ausencia de descenso o elevación paradójica de la PVY durante la inspiración) [B3] [G5-06].
  • Morfología venosa con onda 'a' prominente (si persiste sístole auricular) y un descenso 'y' profundo, rápido y brusco (steep y descent / colapso diastólico rápido), seguido de una meseta diastólica rápida [B3] [G5-06].

Maniobras

  • Inspiración: Aumento paradójico o falta de caída de la ingurgitación yugular (signo de Kussmaul positivo) por incapacidad del ventrículo derecho rígido para acomodar el retorno venoso aumentado [B3] [G5-06].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Grado único
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Amiloidosis cardíaca · Miocardiopatía amiloide · Cardiac amyloidosis · Amyloid cardiomyopathy · ATTR

Otras patologías del grupo

Comparativas clínicas relacionadas

Fuentes

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
  10. [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
  11. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581