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G5: Miocardiopatias

Amiloidose cardíaca (cardiomiopatia restritiva)

Cardiomiopatia restritiva infiltrativa sistêmica causada pela deposição extracelular de fibrilas amiloides insolúveis (mais frequentemente por transtirretina ou cadeias leves de imunoglobulinas) no interstício miocárdico.

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Definição

Cardiomiopatia restritiva infiltrativa sistêmica causada pela deposição extracelular de fibrilas amiloides insolúveis (mais frequentemente por transtirretina [ATTR] ou cadeias leves de imunoglobulinas [AL]) no interstício miocárdico, determinando espessamento biventricular acentuado, disfunção diastólica restritiva grave com pressões de enchimento biventriculares marcadamente elevadas e insuficiência cardíaca progressiva [C1] [G5-05] [G5-06].

Critérios de gravidade

  • Espessamento da parede ventricular: Espessura diastólica máxima da parede do VE ≥ 12 mm (tipicamente 12–18 mm) na ausência de sobrecarga hipertensiva ou valvar justificável [C1] [G5-05] [G5-06].
  • Padrão de enchimento restritivo ao Doppler: Relação de velocidades transmitrais E/A > 2.0, tempo de desaceleração da onda E (EDT) < 150 ms e velocidades diastólicas teciduais anulares gravemente deprimidas (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06].
  • Critérios de baixa voltagem no eletrocardiograma: Amplitude do QRS < 5 mm (0.5 mV) em todas as derivações do plano frontal ou índice de Sokolow-Lyon < 15 mm nas derivações precordiais, com discordância voltagem-massa (relação voltagem-massa acentuadamente reduzida) [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pressões de enchimento biventricular: Pressão capilar pulmonar média > 18–20 mmHg e pressão atrial direita > 12–15 mmHg com morfologia em 'raiz quadrada' (dip and plateau) nas curvas de pressão diastólica ventricular [M5] [G5-06].
  • Volume ventricular: Volume diastólico final do VE normal ou reduzido (< 100–120 mL) [C1] [G5-05].

Achados por camada

Hemodinâmica

  • Pressões atriais e capilar pulmonar (pressão capilar pulmonar média, pressão atrial direita média): Acentuadamente elevadas (> 15–20 mmHg) com equalização diastólica das pressões direitas e esquerdas [G5-05] [G5-06].
  • Fração de ejeção do VE (fração de ejeção do ventrículo esquerdo): Inicialmente preservada (50–60%) com baixo volume sistólico devido ao enchimento restrito; diminui em fases muito avançadas [G5-05].
  • Morfologia das pressões diastólicas: Padrão em 'raiz quadrada' (dip and plateau) nos registros ventriculares invasivos [M5] [G5-06].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal, frequentemente associado à perda da função contrátil mecânica atrial efetiva (dissociação eletromecânica atrial / standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Fibrilação atrial como arritmia supraventricular comum decorrente de infiltração amiloide atrial e dilatação biatrial [C1] [G5-05].
  • Distúrbios da condução atrioventricular (bloqueio AV de 1º grau ou fascicular) [E2] [G5-05].

ECG

  • Baixa voltagem periférica difusa: Amplitude do complexo QRS < 5 mm nas derivações I, II, III, aVR, aVL e aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Padrão de pseudoinfarto (ondas Q de pseudoinfarto): Ondas Q patológicas ou complexos QS nas derivações precordiais anterosseptais (V1–V3) ou derivações inferiores (II, III, aVF) na ausência de doença arterial coronariana ou necrose transmural [G5-05] [G5-06].
  • Retardo inespecífico da condução intraventricular [E2] [G5-05].

Bulhas e sopros

  • Terceira bulha cardíaca (B3): Galope protodiastólico nítido (ruído restritivo) auscultado com campânula no mesocárdio e ápice decorrente do impacto abrupto do fluxo transmitral contra uma parede miocárdica rígida e inelástica [G1-12] [G5-06].
  • Ausência característica de quarta bulha cardíaca (B4): Apesar do ventrículo rígido, a B4 é tipicamente inaudível ou ausente decorrente da paralisia contrátil mecânica do átrio infiltrado (atrial standstill) ou da presença de FA [G5-05] [G5-06].
  • Bulhas cardíacas hipofonéticas: B1 e B2 de intensidade diminuída decorrentes da interposição/infiltração tecidual [G1-10] [G5-06].
  • Sopros de regurgitação atrioventricular: Sopro holossistólico apical suave de insuficiência mitral e sopro tricúspide devido à infiltração valvar [G1-14] [G5-05].

Pulso arterial

  • Pulso arterial de amplitude reduzida (pulsus parvus) devido ao baixo volume sistólico de ejeção [B4] [G5-06].

Pulso venoso jugular

  • Turgência jugular acentuada com descensos 'x' e 'y' rápidos e proeminentes ('y' descendente íngreme) [B3] [G5-06].
  • Sinal de Kussmaul positivo: Aumento paradoxal ou ausência de queda da pressão venosa jugular durante a inspiração [B3] [G5-06].

Manobras

  • Inspiração: Aumento paradoxal ou ausência de queda da turgência jugular (sinal de Kussmaul positivo) devido à incapacidade do ventrículo direito rígido de acomodar o retorno venoso aumentado [B3] [G5-06].

Graus de gravidade do simulador

Graus de gravidade do simulador: Grau único
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

Também conhecida como: Amiloidose cardíaca · Cardiomiopatia amiloide · Cardiomiopatia restritiva amiloide · Amiloidose por transtirretina · Amiloidose AL cardíaca

Outras patologias deste grupo

Comparações clínicas relacionadas

Fontes

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
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  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
  10. [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
  11. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581