MioAtlas
G5: Cardiomyopathies

Cardiomyopathie restrictive (amylose)

Cardiomyopathie restrictive infiltrative causée par le dépôt extracellulaire progressif de fibrilles d'amyloïde insolubles (chaînes légères AL ou transthyrétine ATTRm/ATTRwt) dans l'interstitium myocardique biventriculaire et auriculaire.

Ouvrir dans le simulateur 3D

Définition

Cardiomyopathie restrictive infiltrative causée par le dépôt extracellulaire progressif de fibrilles d'amyloïde insolubles (chaînes légères AL ou transthyrétine ATTRm/ATTRwt) dans l'interstitium myocardique biventriculaire et auriculaire, entraînant une augmentation massive de la rigidité des parois ventriculaires, une dysfonction diastolique restrictive sévère, des cavités ventriculaires non dilatées ou réduites, une dilatation biauriculaire marquée et une dissociation classique entre l'épaississement de la paroi et le microvoltage électrocardiographique [C1] [G5-05] [G5-06].

Critères de gravité

  • Épaississement de la paroi ventriculaire : Épaisseur télédiastolique du septum interventriculaire ou de la paroi postérieure ≥ 12 mm (habituellement 12–18 mm) en l'absence de surcharge hypertensive ou valvulaire explicative [C1] [G5-05] [G5-06].
  • Profil Doppler de remplissage restrictif : Rapport des vitesses transmitrales E/A > 2,0, temps de décélération de l'onde E (EDT) < 150 ms, et vitesses diastoliques tissulaires annulaires très diminuées (e' < 5 cm/s, E/e' > 15) [G5-05] [G5-06].
  • Critères électrocardiographiques de microvoltage : Amplitude du QRS < 5 mm (0,5 mV) dans toutes les dérivations du plan frontal (membres) ou indice de Sokolow-Lyon < 15 mm dans les dérivations précordiales, avec discordance voltage/masse myocardique (rapport voltage/masse nettement diminué) [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Pressions de remplissage biventriculaire : Pression capillaire pulmonaire moyenne > 18–20 mmHg et pression auriculaire droite > 12–15 mmHg avec aspect en « racine carrée » (dip and plateau) sur les courbes de pression diastolique ventriculaire [M5] [G5-06].
  • Volume ventriculaire : Volume télédiastolique du VG normal ou petit (< 100–120 mL) [C1] [G5-05].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Pressions auriculaires et capillaire pulmonaire (pression capillaire pulmonaire moyenne, pression auriculaire droite moyenne) : Sévèrement élevées (> 15–20 mmHg) avec égalisation diastolique des pressions droites et gauches [G5-05] [G5-06].
  • Fraction d'éjection du VG : Initialement préservée (50–60%) avec un faible volume d'éjection systolique lié au remplissage restreint ; diminue aux stades très avancés [G5-05].
  • Morphologie des pressions diastoliques : Aspect en « racine carrée » (dip and plateau) sur les enregistrements hémodynamiques invasifs ventriculaires [M5] [G5-06].

Rythme

  • Rythme sinusal normal, fréquemment associé à la perte de fonction contractile auriculaire mécanique efficace (dissociation électromécanique auriculaire / standstill) [G5-05] [G5-06].
  • Fibrillation auriculaire comme arythmie supraventriculaire commune par infiltration amyloïde auriculaire et dilatation biauriculaire [C1] [G5-05].
  • Troubles de la conduction auriculoventriculaire (bloc AV du 1er degré ou fasciculaire) [E2] [G5-05].

ECG

  • Microvoltage périphérique diffus : Amplitude du QRS < 5 mm en DI, DII, DIII, aVR, aVL et aVF [G5-05] [G5-06] [E1].
  • Aspect de pseudo-infarctus (ondes Q de pseudo-infarctus) : Ondes Q ou complexes QS dans les dérivations précordiales antéro-septales (V1–V3) ou inférieures (DII, DIII, aVF) en l'absence de coronaropathie ischémique ou de nécrose transmurale [G5-05] [G5-06].
  • Retard de conduction intraventriculaire non spécifique [E2] [G5-05].

Bruits et souffles

  • Troisième bruit cardiaque (S3) : Galop protodiastolique net (bruit restrictif) auscultable à la cloche en région mésocardiaque et à l'apex par impact soudain du flux transmitral contre une paroi myocardique rigide et inextensible [G1-12] [G5-06].
  • Absence caractéristique de quatrième bruit (S4) : Malgré le ventricule rigide, le S4 n'est typiquement pas ausculté ou est absent en raison de la paralysie contractile mécanique de l'oreillette infiltrée (atrial standstill) ou de la présence d'une FA [G5-05] [G5-06].
  • Bruits du cœur assourdis : S1 et S2 d'intensité diminuée par interposition tissulaire/infiltration [G1-10] [G5-06].
  • Souffles d'insuffisance auriculoventriculaire : Souffle holosystolique apical de régurgitation mitrale douce et souffle tricuspide par infiltration des feuillets [G1-14] [G5-05].

Pouls artériel

  • Pouls artériel d'amplitude diminuée (pulsus parvus) en raison du faible volume d'éjection systolique [B4] [G5-06].

Pouls veineux jugulaire

  • Pression veineuse jugulaire nettement élevée avec signe de Kussmaul (absence de baisse ou élévation paradoxale de la PVY pendant l'inspiration) [B3] [G5-06].
  • Morphologie veineuse avec onde 'a' proéminente (si la systole auriculaire persiste) et descente 'y' profonde, rapide et abrupte (steep y descent / collapsus diastolique rapide), suivie d'un plateau diastolique rapide [B3] [G5-06].

Manœuvres

  • Inspiration : Élévation paradoxale ou absence de baisse de la turgescence jugulaire (signe de Kussmaul positif) par incapacité du ventricule droit rigide à s'adapter à l'augmentation du retour veineux [B3] [G5-06].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Degré unique
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Amylose cardiaque · Cardiomyopathie amyloïde · Cardiac amyloidosis · Amyloid cardiomyopathy · ATTR · Amylose cardiaque AL

Autres pathologies du groupe

Comparatifs cliniques associés

Sources

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [C1] 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies . Eur Heart J (2023) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194 PubMed: 37622657
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G5-05] Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehab072 PubMed: 33825853
  10. [G5-06] Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association . Circulation (2020) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000792 PubMed: 32476490
  11. [M5] Pericardial disease . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.561514 PubMed: 16567581