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G4: Angeborene Herzfehler

Perimembranöser Ventrikelseptumdefekt

Kongenitaler Defekt des Interventrikularseptums in dessen membranösem Anteil, benachbart zur Aortenklappe und zum septalen Segel der Trikuspidalklappe.

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Definition

Kongenitaler Defekt des Interventrikularseptums in dessen membranösem Anteil, benachbart zur Aortenklappe und zum septalen Segel der Trikuspidalklappe. Er stellt die häufigste Variante des Ventrikelseptumdefekts dar (70–80%). Er ermöglicht einen systolischen Hochdruck-Shunt vom linken in den rechten Ventrikel und erzeugt eine Volumenüberlastung des pulmonalen Kreislaufs, des linken Vorhofs und des linken Ventrikels [C5] [G4-05].

Schweregradkriterien

  • Leicht / Klein restriktiv (L):
    • Kleiner restriktiver Defekt mit hochgeschwindigem systolischem interventrikulärem Jet [C5] [G4-05].
    • Verhältnis Qp:Qs < 1,5, normaler Pulmonalarteriendruck und keine Dilatation der linken Herzhöhlen [C4] [C5] [G4-05].
  • Mittelschwer (M): Restriktiver Defekt mit moderatem Links-Rechts-Shunt und mäßiger Dilatation von linkem Vorhof und linkem Ventrikel [C4] [C5].
  • Schwer / Groß nicht-restriktiv (G):
    • Ausgeprägter nicht-restriktiver Defekt mit Angleichung der ventrikulären systolischen Drücke und Abnahme der translesionalen Flussgeschwindigkeit [C5] [G4-05].
    • Großvolumiger Shunt, hyperkinetische pulmonalarterielle Hypertonie und biventrikuläre Hypertrophie oder schwere Überlastung der linken Herzhöhlen [C4] [C5] [G4-05].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Verhältnis von pulmonalem zu systemischem Fluss: L niedrig (<1,5); M intermediär; G erhöht bei Fehlen einer fortgeschrittenen pulmonalen Vaskulopathie [C4] [C5].
  • Spitzengeschwindigkeit und Gradient des interventrikulären Jets: L Hochgeschwindigkeitsjet mit großem transventrikulärem Gradienten; M intermediäre Geschwindigkeit; G Niedriggeschwindigkeitsjet durch angeglichene Ventrikeldrücke [C5] [G4-05].
  • Systolischer Pulmonalarteriendruck: L normal; M normal oder leicht erhöht; G deutlich erhöht (pulmonale Hypertonie) [C5].

Rhythmus

  • Gewohnter normaler Sinusrhythmus [C5].
  • Möglicher atrioventrikulärer Block durch die anatomische Nähe des perimembranösen Defekts zum His-Bündel [E2] [G4-05].

EKG

  • Leicht: Normal [G4-05].
  • Mittelschwer: Linksatrialer Vergrößerung (P-mitrale-Welle) und linksventrikuläre Hypertrophie mit Volumenüberlastung (Spannungskriterien einer linksventrikulären Hypertrophie) [E1] [G4-05].
  • Schwer: Biventrikuläre Hypertrophie mit riesigen biphasischen Komplexen in V2–V4 (Katz-Wachtel-Muster) und rechtsventrikuläre Hypertrophie bei pulmonaler Hypertonie [E1] [G4-05].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Systolisches Geräusch bei restriktivem VSD (L/M): Raues holosystolisches Geräusch von hoher Frequenz und großer Intensität (Grad 4–6/6) mit tastbarem Schwirren im 3.–4. linken Interkostalraum (unterer linker Sternalrand) [G1-14] [G4-05].
  • Geräusch bei großem VSD (G): Leiseres und kürzeres holosystolisches Geräusch (Grad 2–3/6) durch Druckausgleich [G1-14] [G4-05].
  • Zweiter Herzton (S2): Pulmonalkomponente P2 akzentuiert bei schweren Formen mit pulmonaler Hypertonie (P2 laut) [G1-11] [G4-05].
  • Mitralrumpeln: Bei schweren Formen mit großem Shunt funktionelles mesodiastolisches Rumpeln an der Herzspitze durch transmitralen Mehrfluss [G1-15] [G4-05].
  • Dritter Herzton (S3): Galopp der schnellen Füllung an der Herzspitze bei LV-Überlastung [G1-12].

Arterieller Puls

  • Normal oder hyperdynam bei schwerer LV-Volumenüberlastung [B4].

Jugularvenenpuls

  • Normal bei leichten Formen; prominente a-Welle bei schweren Formen mit pulmonaler Hypertonie [B3] [G4-05].

Manöver

  • Isometrischer Handgriff: Steigert die systemische Nachlast und verstärkt die Intensität des VSD-Geräusches [B1].
  • Valsalva-Manöver: Vermindert das Geräusch während der Pressphase [B1].
  • Inspiration: Verstärkt die Intensität des Geräusches nicht (Differenzierung zur Trikuspidalinsuffizienz) [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Perimembranöser VSD · Membranöser Ventrikelseptumdefekt · Perimembranous ventricular septal defect · Perimembranous VSD · VSD

Weitere Pathologien der Gruppe

Verwandte klinische Vergleiche

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
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  11. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  12. [G4-05] Ventricular septal defect . Lancet (2011) . DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61339-6 PubMed: 21349577