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G4: Angeborene Herzfehler

Persistierender Ductus arteriosus

Kongenitale vaskuläre Anomalie, charakterisiert durch das Fortbestehen der fetalen Gefäßverbindung zwischen der proximalen Aorta descendens (unmittelbar distal des Abgangs der linken Arteria subclavia) und dem Hauptstamm der Arteria pulmonalis (nahe der Bifurkation).

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Definition

Kongenitale vaskuläre Anomalie, charakterisiert durch das Fortbestehen der fetalen Gefäßverbindung zwischen der proximalen Aorta descendens (unmittelbar distal des Abgangs der linken Arteria subclavia) und dem Hauptstamm der Arteria pulmonalis (nahe der Bifurkation). Bedingt durch den persistenten Druckgradienten zwischen Aorta und Pulmonalarterie in Systole und Diastole entsteht ein kontinuierlicher Links-Rechts-Shunt mit Volumenüberlastung des pulmonalen Gefäßbetts, des linken Vorhofs und des linken Ventrikels [C5] [G4-08].

Schweregradkriterien

  • Leicht / Klein restriktiv (L): Kleiner restriktiver Defekt mit Verhältnis Qp:Qs < 1,5, normalen pulmonalen Drücken und ohne Volumenüberlastung der linken Herzhöhlen [C5] [G4-08].
  • Mittelschwer (M): Mäßiger Defekt mit signifikantem Shunt und mäßiger Volumenüberlastung von linkem Vorhof und linkem Ventrikel [C4] [C5].
  • Schwer / Groß mit hämodynamischer Relevanz (G): Großer Defekt mit großvolumigem Shunt, schwerer Dilatation der linken Herzhöhlen (LV und LA), pulmonalarterieller Hypertonie und deutlich verbreiterter Pulsamplitude mit ausgeprägter Abnahme des diastolischen Blutdrucks durch kontinuierliches diastolisches Abfließen (Run-off) in das Lungenbett [C4] [C5] [G4-08].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Verhältnis von pulmonalem zu systemischem Fluss: L < 1,5; M und G signifikanter Shunt mit Überlastung der linken Herzhöhlen [C4] [C5].
  • Systemischer arterieller Blutdruck (systolischer Blutdruck, diastolischer Blutdruck): Bei schweren Formen weite Pulsamplitude mit erniedrigtem diastolischem Druck durch kontinuierliches diastolisches Abfließen (Run-off) in die Pulmonalarterie [B4] [G4-08].
  • Shunt-Richtung: Kontinuierlich von links nach rechts (Links-Rechts-Shunt) von der Aorta zur Pulmonalarterie während Systole und Diastole [C5] [G4-08].
  • Pulmonalarteriendruck (systolischer Pulmonalarteriendruck, mittlerer Pulmonalarteriendruck): L normal; M und G progressive Erhöhung durch pulmonalen Mehrfluss [C5].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus gewöhnlich [C5].
  • Vorhofflimmern bei Erwachsenen durch chronische linksatriale Dilatation [C4] [C5].

EKG

  • Leicht: Normal [G4-08].
  • Mittelschwer / Schwer: Linksatrialer Vergrößerung (P-mitrale-Welle) und linksventrikuläre Hypertrophie durch Volumenüberlastung (Spannungskriterien einer linksventrikulären Hypertrophie, hohe R-Wellen und tiefe Q-Zacken in I, aVL, V5–V6) [E1] [G4-08].
  • Bei schweren Formen mit schwerer pulmonaler Hypertonie: biventrikuläre Hypertrophie [E1] [G4-08].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Kontinuierliches Maschinengeräusch (Gibson-Geräusch): Raues und kratzendes kontinuierliches Geräusch im 1. und 2. linken infraklavikulären Interkostalraum (subklavikuläre Region links), das in der Protosystole beginnt, sein Punctum maximum am Ende der Systole unter Einbeziehung des zweiten Herztons (S2) erreicht und in der Diastole ohne Unterbrechung abfällt [G1-14] [G1-15] [G4-08].
  • Schwirren (thrill): Kontinuierliches Schwirren tastbar in der linken Fossa infraclavicularis bei mäßigen und schweren Formen [G4-08] [G4-09].
  • Zweiter Herzton (S2): Durch den Peak des kontinuierlichen Geräusches maskiert; falls hörbar, P2 akzentuiert bei koexistierender pulmonaler Hypertonie [G1-11] [G4-08].
  • Apikales Rumpeln: Bei großen Shunts (Qp:Qs > 2,0) funktionelles mesodiastolisches Rumpeln an der Herzspitze durch transmitralen Mehrfluss [G1-15] [G4-08].
  • Dritter Herzton (S3): Ventrikulärer Galopp an der Herzspitze durch LV-Volumenüberlastung [G1-12].

Arterieller Puls

  • Bei mittelschweren/schweren Formen: Hyperdynamer, kräftiger und hüpfender Puls (Pulsus celer et altus / Corrigan- oder Wasserhammer-Puls) mit raschem Anstieg und abruptem diastolischem Kollaps infolge des kontinuierlichen Blutentweichens aus der Aorta in die Pulmonalarterie [B4] [G4-08].

Jugularvenenpuls

  • Gewöhnlich normal; Erhöhung des mittleren Venendrucks bei assoziierter Rechtsherzüberlastung oder Ventrikelversagen [B3].

Manöver

  • Isometrischer Handgriff: Steigert den systemischen Gefäßwiderstand und den Aortendruck, was den transduktalen Gradienten und die Intensität des kontinuierlichen Geräusches erhöht [B1].
  • Valsalva-Manöver: Vermindert die Intensität des Geräusches während der Pressphase [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Persistierender Ductus Botalli · Offener Ductus arteriosus · Patent ductus arteriosus · PDA

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  12. [G4-08] Patent ductus arteriosus . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063 PubMed: 17060397
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769