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G4: 先天性心脏病

动脉导管未闭

连接降主动脉近端（紧邻左锁骨下动脉开口远端）与主肺动脉分叉处顶部的胎儿血管结构持续存在未闭。

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定义

连接降主动脉近端（紧邻左锁骨下动脉开口远端）与主肺动脉分叉处顶部的胎儿血管结构持续存在未闭。由于在整个心动周期（收缩期和舒张期）中主动脉与肺动脉之间持续存在压力阶差，产生连续性左向右分流，引起肺血管床、左心房和左心室容量负荷过重 [C5] [G4-08]。

严重程度标准

  • 轻度 / 小型限制性（L）：小型限制性缺损，Qp:Qs比值 < 1.5，肺动脉压力正常，无左心腔容量负荷过重 [C5] [G4-08]。
  • 中度（M）：中度缺损伴显著分流，左心房和左心室中度容量负荷过重 [C4] [C5]。
  • 重度 / 伴血流动力学受损的大型（G）：大型缺损伴大量分流、左侧心腔（LV和LA）严重扩张、肺动脉高压，以及由于舒张期血液向肺血管床持续流失引起舒张压显著下降伴脉压增宽 [C4] [C5] [G4-08]。

分层表现

血流动力学

  • 肺循环与体循环血流比值：L < 1.5；M和G显著分流伴左心腔负荷过重 [C4] [C5]。
  • 体循环血压（收缩压，舒张压）：重度病变中由于舒张期血液持续流向肺动脉导致舒张压减低，脉压增宽 [B4] [G4-08]。
  • 分流方向：在整个收缩期和舒张期从主动脉向肺动脉持续呈左向右分流 [C5] [G4-08]。
  • 肺动脉压力（肺动脉收缩压，平均肺动脉压）：L正常；M和G因肺循环高血流呈进行性升高 [C5]。

心律

  • 通常为正常窦性心律 [C5]。
  • 老年人伴长期左心房扩大者可出现心房颤动 [C4] [C5]。

ECG

  • 轻度：正常 [G4-08]。
  • 中度 / 重度：左心房扩大（二尖瓣型P波）及容量负荷过重所致左心室肥厚（左心室肥厚电压标准，I、aVL、V5–V6导联高R波和深Q波）[E1] [G4-08]。
  • 伴严重肺动脉高压的重度病变中：双心室肥厚 [E1] [G4-08]。

心音与杂音

  • 连续性机器样杂音（Gibson杂音）：左锁骨下第1及第2肋间（左锁骨下区）闻及粗糙连续性杂音，始于收缩早期，于收缩晚期达到高峰并包裹第二心音（S2），舒张期逐渐减弱且无中断 [G1-14] [G1-15] [G4-08]。
  • 震颤：中度和重度病变中在左锁骨下窝可触及连续性震颤 [G4-08] [G4-09]。
  • 第二心音（S2）：被连续性杂音高峰掩盖；若能闻及，合并肺动脉高压时P2亢进 [G1-11] [G4-08]。
  • 心尖部隆隆样杂音：在大量分流（Qp:Qs > 2.0）中，因跨二尖瓣血流过多在心尖部出现功能性舒张中期隆隆样杂音 [G1-15] [G4-08]。
  • 第三心音（S3）：左室容量负荷过重而在心尖部闻及的室性奔马律 [G1-12]。

动脉脉搏

  • 中度/重度病变中：高动力性、宽大洪脉（水冲脉 / Corrigan脉），脉搏骤起骤落，由主动脉血液舒张期持续向肺动脉流失所致 [B4] [G4-08]。

颈静脉搏动

  • 一般正常；存在合并右心室负荷过重或心室衰竭时平均静脉压升高 [B3]。

负荷试验

  • 等长握力试验：增加体循环血管阻力和主动脉压力，增加跨导管压力阶差及连续性杂音强度 [B1]。
  • Valsalva动作：用力相期间杂音强度减弱 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 动脉导管未闭 · 动脉导管持久不闭 · 未闭动脉导管 · PDA

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
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