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G4: Cardiopathies congénitales

Persistance du canal artériel

Persistance de la structure vasculaire fœtale reliant l'aorte descendante proximale (immédiatement en aval de l'origine de l'artère sous-clavière gauche) au toit de la bifurcation de l'artère pulmonaire principale.

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Définition

Persistance de la structure vasculaire fœtale reliant l'aorte descendante proximale (immédiatement en aval de l'origine de l'artère sous-clavière gauche) au toit de la bifurcation de l'artère pulmonaire principale. En présence d'un gradient de pression continu entre l'aorte et l'artère pulmonaire tout au long du cycle cardiaque (systole et diastole), il se crée un shunt continu de gauche à droite produisant une surcharge volumique du lit vasculaire pulmonaire, de l'oreillette gauche et du ventricule gauche [C5] [G4-08].

Critères de gravité

  • Légère / Restrictif petit (L) : Petit défaut restrictif avec ratio Qp:Qs < 1,5, pressions pulmonaires normales et sans surcharge volumique des cavités gauches [C5] [G4-08].
  • Modérée (M) : Défaut modéré avec shunt significatif et surcharge volumique modérée de l'oreillette et du ventricule gauches [C4] [C5].
  • Sévère / Grand avec retentissement hémodynamique (G) : Large défaut avec shunt de grand volume, dilatation sévère des cavités gauches (VG et OG), hypertension artérielle pulmonaire et élargissement important de la pression pulsée avec diminution marquée de la pression artérielle diastolique par fuite diastolique continue (run-off) vers le lit pulmonaire [C4] [C5] [G4-08].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Ratio de débit pulmonaire/systémique : L < 1,5 ; M et G shunt significatif avec surcharge des cavités gauches [C4] [C5].
  • Pression artérielle systémique (pression artérielle systolique, pression artérielle diastolique) : Dans les formes sévères, pression différentielle élargie avec pression diastolique abaissée par l'échappement diastolique (run-off) continu vers l'artère pulmonaire [B4] [G4-08].
  • Direction du shunt : Continu de gauche à droite (gauche-droite) de l'aorte vers l'artère pulmonaire au cours de la systole et de la diastole [C5] [G4-08].
  • Pression de l'artère pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique, pression artérielle pulmonaire moyenne) : L normale ; M et G élévation progressive par hyperdébit pulmonaire [C5].

Rythme

  • Rythme sinusal normal habituel [C5].
  • Fibrillation auriculaire (fibrillation atriale) chez les adultes plus âgés avec dilatation auriculaire gauche prolongée [C4] [C5].

ECG

  • Légère : Normal [G4-08].
  • Modérée / Sévère : Dilatation auriculaire gauche (onde P mitrale) et hypertrophie ventriculaire gauche par surcharge volumique (critères de voltage d'hypertrophie ventriculaire gauche, ondes R amples et Q profondes en I, aVL, V5–V6) [E1] [G4-08].
  • Dans les formes sévères avec hypertension pulmonaire sévère : hypertrophie biventriculaire [E1] [G4-08].

Bruits et souffles

  • Souffle continu en machinerie (souffle de Gibson) : Souffle continu rude et rugueux dans les 1er et 2e espaces intercostaux gauches sous-claviculaires (région sous-clavière gauche), débutant en protosystole, atteignant son acmé en fin de systole en englobant le deuxième bruit (S2) et décroissant en diastole sans interruption [G1-14] [G1-15] [G4-08].
  • Frémissement (thrill) : Frémissement continu palpable dans le creux sous-clavier gauche dans les formes modérées et sévères [G4-08] [G4-09].
  • Deuxième bruit (S2) : Masqué par le pic du souffle continu ; si audible, P2 renforcé en cas d'hypertension pulmonaire coexistante [G1-11] [G4-08].
  • Roulement apical : Dans les grands shunts (Qp:Qs > 2,0), roulement mésodiastolique fonctionnel à l'apex par hyperdébit transmitral [G1-15] [G4-08].
  • Troisième bruit (S3) : Galop ventriculaire à l'apex par surcharge volumique du VG [G1-12].

Pouls artériel

  • Dans les formes modérées/sévères : Pouls hyperdynamique, ample et bondissant (pouls celer et altus / pouls de Corrigan ou en marteau d'eau), avec ascension rapide et collapsus diastolique brutal dû à la fuite continue de sang depuis l'aorte vers l'artère pulmonaire [B4] [G4-08].

Pouls veineux jugulaire

  • Généralement normale ; élévation de la pression veineuse moyenne en présence d'une surcharge droite associée ou d'une défaillance ventriculaire [B3].

Manœuvres

  • Handgrip isométrique : Augmente la résistance vasculaire systémique et la pression aortique, augmentant le gradient transductal et l'intensité du souffle continu [B1].
  • Manœuvre de Valsalva : Diminue l'intensité du souffle pendant la phase de poussée [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Canal artériel persistant · Ductus arteriosus persistant · Patent ductus arteriosus · Persistance du canal de Botal · PDA

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  12. [G4-08] Patent ductus arteriosus . Circulation (2006) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592063 PubMed: 17060397
  13. [G4-09] Congenital heart disease in adults. First of two parts . N Engl J Med (2000) . DOI: 10.1056/NEJM200001273420407 PubMed: 10648769