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G4: Cardiopatie congenite

Difetto interventricolare perimembranoso

Difetto congenito del setto interventricolare localizzato nella porzione membranosa del setto, adiacente alla valvola aortica e al lembo settale della valvola tricuspide.

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Definizione

Difetto congenito a carico del setto interventricolare localizzato nella porzione membranosa settale, adiacente alla valvola aortica e al lembo settale della valvola tricuspide. Rappresenta la variante più frequente tra i difetti interventricolari (70–80%). Consente uno shunt sistolico ad alta pressione dal ventricolo sinistro verso il ventricolo destro, generando sovraccarico volumetrico del circolo polmonare, dell'atrio sinistro e ventricolare sinistro [C5] [G4-05].

Criteri di gravità

  • Lieve / Restrittivo piccolo (L):
    • Piccolo difetto restrittivo con getto interventricolare sistolico ad alta velocità [C5] [G4-05].
    • Rapporto Qp:Qs < 1,5, pressione arteriosa polmonare normale e assenza di dilatazione delle cavità sinistre [C4] [C5] [G4-05].
  • Moderata (M): Difetto restrittivo con cortocircuito sinistra-destra moderato e dilatazione moderata di atrio e ventricolo sinistro [C4] [C5].
  • Grave / Grande non restrittivo (G):
    • Ampio difetto non restrittivo con pareggiamento delle pressioni sistoliche ventricolari e riduzione della velocità translesionale [C5] [G4-05].
    • Shunt di grande volume, ipertensione arteriosa polmonare ipercinetica e ipertrofia biventricolare o severo sovraccarico delle cavità sinistre [C4] [C5] [G4-05].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Rapporto di flusso polmonare/sistemico: L basso (<1,5); M intermedio; G elevato in assenza di vasculopatia polmonare avanzata [C4] [C5].
  • Velocità massima e gradiente del jet interventricolare: L getto ad alta velocità con ampio gradiente transventricolare; M velocità intermedia; G getto a bassa velocità per pressioni ventricolari equalizzate [C5] [G4-05].
  • Pressione sistolica dell'arteria polmonare: L normale; M normale o lievemente elevata; G marcatamente elevata (ipertensione polmonare) [C5].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale abituale [C5].
  • Possibile blocco atrioventricolare per stretta contiguità anatomica del difetto perimembranoso con il fascio di His [E2] [G4-05].

ECG

  • Lieve: Normale [G4-05].
  • Moderata: Ingrandimento atriale sinistro (onda P mitrale) e ipertrofia ventricolare sinistra con sovraccarico di volume (criteri di voltaggio per ipertrofia ventricolare sinistra) [E1] [G4-05].
  • Grave: Ipertrofia biventricolare con complessi bifasici giganti in V2–V4 (pattern di Katz-Wachtel) e ipertrofia ventricolare destra in presenza di ipertensione polmonare [E1] [G4-05].

Toni e soffi

  • Soffio sistolico nel DIV restrittivo (L/M): Soffio olosistolico aspro, ad alta frequenza e notevole intensità (grado 4–6/6) con fremito palpabile al 3°–4° spazio intercostale sinistro lungo il bordo parasternale inferiore [G1-14] [G4-05].
  • Soffio nel DIV grande (G): Soffio olosistolico più dolce e breve (grado 2–3/6) per equalizzazione pressoria biventricolare [G1-14] [G4-05].
  • Secondo tono (S2): Componente polmonare P2 rinforzata nelle forme gravi con ipertensione polmonare (P2 loud) [G1-11] [G4-05].
  • Rullio mitralico: Nelle forme gravi con ampio shunt, rullio mesodiastolico funzionale all'apice per iperafflusso transmitralico [G1-15] [G4-05].
  • Terzo tono (S3): Galoppo da rapido riempimento all'apice in presenza di sovraccarico del VS [G1-12].

Polso arterioso

  • Normale o iperdinamico in presenza di grave sovraccarico di volume del VS [B4].

Polso venoso giugulare

  • Normale nei difetti lievi; onda a prominente nelle forme gravi con ipertensione polmonare [B3] [G4-05].

Manovre

  • Handgrip isometrico: Incrementa il postcarico sistemico rafforzando l'intensità del soffio del DIV [B1].
  • Manovra di Valsalva: Riduce il soffio durante la fase di sforzo [B1].
  • Inspirazione: Non incrementa l'intensità del soffio (criterio di differenziazione rispetto all'insufficienza tricuspidale) [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: DIV perimembranoso · Comunicazione interventricolare perimembranosa · Perimembranous ventricular septal defect · Perimembranous VSD · VSD

Altre patologie del gruppo

Confronti clinici correlati

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
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