MioAtlas
G4: 先天性心脏病

膜周部室间隔缺损

室间隔先天性缺损，位于间隔的膜部，紧邻主动脉瓣及三尖瓣隔瓣。

在 3D 模拟器中打开

定义

室间隔先天性缺损，位于间隔的膜部，紧邻主动脉瓣及三尖瓣隔瓣。为最常见的室间隔缺损类型（70–80%）。允许收缩期血液从左心室向右心室高压分流，引起肺血管床、左心房和左心室容量负荷过重 [C5] [G4-05]。

严重程度标准

  • 轻度 / 小型限制性（L）：
    • 小型限制性缺损伴高速收缩期室间隔射流 [C5] [G4-05]。
    • Qp:Qs比值 < 1.5，肺动脉压力正常，无左心腔扩大 [C4] [C5] [G4-05]。
  • 中度（M）：限制性缺损伴中度左向右分流及左心房和左心室中度扩大 [C4] [C5]。
  • 重度 / 大型非限制性（G）：
    • 大型非限制性缺损伴双心室收缩压均等化及跨病变流速减低 [C5] [G4-05]。
    • 大量分流、高动力性肺动脉高压及双心室肥厚或严重左心腔容量负荷过重 [C4] [C5] [G4-05]。

分层表现

血流动力学

  • 肺循环与体循环血流比值：L较低（<1.5）；M中等；无晚期肺血管病变时G升高 [C4] [C5]。
  • 室间隔射流峰值流速及压差：L为伴大跨心室压差的高速射流；M流速中等；G因心室压力均等呈低速射流 [C5] [G4-05]。
  • 肺动脉收缩压：L正常；M正常或轻度升高；G显著升高（肺动脉高压）[C5]。

心律

  • 通常为正常窦性心律 [C5]。
  • 由于膜周缺损与希氏束解剖位置邻近，可能发生房室传导阻滞 [E2] [G4-05]。

ECG

  • 轻度：正常 [G4-05]。
  • 中度：左心房扩大（二尖瓣型P波）及容量负荷过重所致左心室肥厚（左心室肥厚电压标准）[E1] [G4-05]。
  • 重度：双心室肥厚伴V2–V4导联高大双相波群（Katz-Wachtel现象），肺动脉高压背景下右心室肥厚 [E1] [G4-05]。

心音与杂音

  • 限制性VSD中的收缩期杂音（L/M）：胸骨左缘第 3-4 肋间（胸骨左下缘）闻及粗糙、高频、响亮的全收缩期杂音（4–6/6级）伴可触及震颤 [G1-14] [G4-05]。
  • 大型VSD中的杂音（G）：由于压力均等化呈更柔和且更短促的全收缩期杂音（2–3/6级）[G1-14] [G4-05]。
  • 第二心音（S2）：伴肺动脉高压的重度病变中肺动脉瓣成分P2亢进 [G1-11] [G4-05]。
  • 二尖瓣隆隆样杂音：在伴大量分流的重度病变中，由于跨二尖瓣血流过多在心尖部闻及功能性舒张中期隆隆样杂音 [G1-15] [G4-05]。
  • 第三心音（S3）：LV容量负荷过重时在心尖部闻及快速充盈奔马律 [G1-12]。

动脉脉搏

  • 重度LV容量负荷过重时正常或呈高动力性 [B4]。

颈静脉搏动

  • 轻度时正常；伴肺动脉高压的重度病变中出现显著a波 [B3] [G4-05]。

负荷试验

  • 等长握力试验：增加体循环后负荷并增强VSD杂音强度 [B1]。
  • Valsalva动作：用力相期间杂音减弱 [B1]。
  • 吸气：杂音强度不增加（与三尖瓣关闭不全鉴别）[B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 膜周部室间隔缺损 · 膜部室间隔缺损 · 膜周型VSD · 膜旁型VSD · VSD

该组中的其他病变

相关临床对比

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  12. [G4-05] Ventricular septal defect . Lancet (2011) . DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61339-6 PubMed: 21349577