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G4: Cardiopatías congénitas

Comunicación interventricular perimembranosa

Defecto congénito del tabique interventricular localizado en la porción membranosa del tabique, adyacente a la válvula aórtica y a la valva septal de la válvula tricúspide.

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Definición

Defecto congénito del tabique interventricular localizado en la porción membranosa del tabique, adyacente a la válvula aórtica y a la valva septal de la válvula tricúspide. Es la variedad más frecuente de comunicación interventricular (70–80%). Permite un cortocircuito sistólico de alta presión desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho, generando sobrecarga volumétrica del circuito pulmonar, aurícula izquierda y ventrículo izquierdo [C5] [G4-05].

Criterios de gravedad

  • Leve / Restrictiva pequeña (L):
    • Defecto pequeño restrictivo con chorro interventricular sistólico de alta velocidad [C5] [G4-05].
    • Ratio Qp:Qs < 1,5, presión arterial pulmonar normal y sin dilatación de cavidades izquierdas [C4] [C5] [G4-05].
  • Moderada (M): Defecto restrictivo con cortocircuito izquierda-derecha moderado y dilatación moderada de aurícula y ventrículo izquierdos [C4] [C5].
  • Grave / Grande no restrictiva (G):
    • Defecto amplio no restrictivo con equiparación de presiones sistólicas ventriculares y disminución de la velocidad translesional [C5] [G4-05].
    • Cortocircuito de gran volumen, hipertensión arterial pulmonar hipercinética e hipertrofia biventricular o sobrecarga severa de cavidades izquierdas [C4] [C5] [G4-05].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Ratio de flujo pulmonar/sistémico: L bajo (<1,5); M intermedio; G elevado en ausencia de vasculopatía pulmonar avanzada [C4] [C5].
  • Velocidad máxima y gradiente del jet interventricular: L chorro de alta velocidad con gran gradiente transventricular; M velocidad intermedia; G chorro de baja velocidad por presiones ventriculares equiparadas [C5] [G4-05].
  • Presión sistólica de arteria pulmonar: L normal; M normal o levemente elevada; G marcadamente elevada (hipertensión pulmonar) [C5].

Ritmo

  • Ritmo sinusal normal habitual [C5].
  • Posible bloqueo auriculoventricular por proximidad anatómica del defecto perimembranoso al haz de His [E2] [G4-05].

ECG

  • Leve: Normal [G4-05].
  • Moderada: Crecimiento auricular izquierdo (onda P mitrale) e hipertrofia ventricular izquierda con sobrecarga de volumen (criterios de voltaje de hipertrofia ventricular izquierda) [E1] [G4-05].
  • Grave: Hipertrofia biventricular con complejos bifásicos gigantes en V2–V4 (patrón de Katz-Wachtel) e hipertrofia ventricular derecha ante hipertensión pulmonar [E1] [G4-05].

Ruidos y soplos

  • Soplo sistólico en CIV restrictiva (L/M): Soplo holosistólico áspero, de alta frecuencia y gran intensidad (grado 4–6/6) con frémito palpable en el 3.º-4.º espacio intercostal izquierdo (borde esternal izquierdo inferior) [G1-14] [G4-05].
  • Soplo en CIV grande (G): Soplo holosistólico más suave y corto (grado 2–3/6) por equiparación de presiones [G1-14] [G4-05].
  • Segundo ruido (S2): Componente pulmonar P2 reforzado en formas graves con hipertensión pulmonar (P2 loud) [G1-11] [G4-05].
  • Retumbo mitral: En formas graves con gran cortocircuito, retumbo mesodiastólico funcional en el ápex por hiperflujo transmitral [G1-15] [G4-05].
  • Tercer ruido (S3): Galope de llenado rápido en ápex en sobrecarga del VI [G1-12].

Pulso arterial

  • Normal o hiperdinámico en sobrecargas severas de volumen del VI [B4].

Pulso venoso yugular

  • Normal en leves; onda a prominente en formas graves con hipertensión pulmonar [B3] [G4-05].

Maniobras

  • Handgrip isométrico: Aumenta la poscarga sistémica y refuerza la intensidad del soplo de CIV [B1].
  • Maniobra de Valsalva: Disminuye el soplo durante la fase de tensión [B1].
  • Inspiración: No aumenta la intensidad del soplo (diferenciación con insuficiencia tricuspídea) [B1].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: CIV perimembranosa · Comunicación interventricular membranosa · Perimembranous ventricular septal defect · Perimembranous VSD · VSD

Otras patologías del grupo

Comparativas clínicas relacionadas

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
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  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
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  12. [G4-05] Ventricular septal defect . Lancet (2011) . DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61339-6 PubMed: 21349577