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G4: Cardiopathies congénitales

Communication interventriculaire périmembraneuse

Défaut congénital du septum interventriculaire localisé dans la portion membraneuse du septum, adjacent à la valve aortique et à la cuspide septale de la valve tricuspide.

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Définition

Défaut congénital du septum interventriculaire localisé dans la portion membraneuse du septum, adjacent à la valve aortique et à la cuspide septale de la valve tricuspide. C'est la variété la plus fréquente de communication interventriculaire (70–80%). Elle permet un shunt systolique à haute pression depuis le ventricule gauche vers le ventricule droit, générant une surcharge volumique du circuit pulmonaire, de l'oreillette gauche et du ventricule gauche [C5] [G4-05].

Critères de gravité

  • Légère / Restrictive petite (L) :
    • Défaut petit restrictif avec jet interventriculaire systolique à haute vélocité [C5] [G4-05].
    • Ratio Qp:Qs < 1,5, pression artérielle pulmonaire normale et sans dilatation des cavités gauches [C4] [C5] [G4-05].
  • Modérée (M) : Défaut restrictif avec shunt gauche-droite modéré et dilatation modérée de l'oreillette et du ventricule gauches [C4] [C5].
  • Sévère / Grande non restrictive (G) :
    • Défaut large non restrictif avec égalisation des pressions systoliques ventriculaires et diminution de la vélocité translésionnelle [C5] [G4-05].
    • Shunt de grand volume, hypertension artérielle pulmonaire hypercinétique et hypertrophie biventriculaire ou surcharge sévère des cavités gauches [C4] [C5] [G4-05].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Ratio de débit pulmonaire/systémique : L bas (<1,5) ; M intermédiaire ; G élevé en l'absence de vasculopathie pulmonaire avancée [C4] [C5].
  • Vélocité maximale et gradient du jet interventriculaire : L jet à haute vélocité avec grand gradient transventriculaire ; M vélocité intermédiaire ; G jet à basse vélocité par pressions ventriculaires égalisées [C5] [G4-05].
  • Pression systolique de l'artère pulmonaire : L normale ; M normale ou légèrement élevée ; G nettement élevée (hypertension pulmonaire) [C5].

Rythme

  • Rythme sinusal normal habituel [C5].
  • Possible bloc auriculoventriculaire par proximité anatomique du défaut périmembraneux avec le faisceau de His [E2] [G4-05].

ECG

  • Légère : Normal [G4-05].
  • Modérée : Dilatation auriculaire gauche (onde P mitrale) et hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge volumique (critères de voltage d'hypertrophie ventriculaire gauche) [E1] [G4-05].
  • Sévère : Hypertrophie biventriculaire avec complexes biphasiques géants en V2–V4 (aspect de Katz-Wachtel) et hypertrophie ventriculaire droite en présence d'une hypertension pulmonaire [E1] [G4-05].

Bruits et souffles

  • Souffle systolique dans la CIV restrictive (L/M) : Souffle holosystolique rude, de haute fréquence et de forte intensité (grade 4–6/6) avec frémissement palpable dans le 3e-4e espace intercostal gauche (bord sternal gauche inférieur) [G1-14] [G4-05].
  • Souffle dans la grande CIV (G) : Souffle holosystolique plus doux et plus court (grade 2–3/6) par égalisation des pressions [G1-14] [G4-05].
  • Deuxième bruit (S2) : Composante pulmonaire P2 renforcée dans les formes sévères avec hypertension pulmonaire (P2 loud) [G1-11] [G4-05].
  • Roulement mitral : Dans les formes sévères avec grand shunt, roulement mésodiastolique fonctionnel à l'apex par hyperdébit transmitral [G1-15] [G4-05].
  • Troisième bruit (S3) : Galop de remplissage rapide à l'apex lors de surcharge du VG [G1-12].

Pouls artériel

  • Normal ou hyperdynamique en cas de surcharge volumique sévère du VG [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Normale dans les formes légères ; onde a proéminente dans les formes sévères avec hypertension pulmonaire [B3] [G4-05].

Manœuvres

  • Handgrip isométrique : Augmente la postcharge systémique et renforce l'intensité du souffle de CIV [B1].
  • Manœuvre de Valsalva : Diminue le souffle pendant la phase de poussée [B1].
  • Inspiration : N'augmente pas l'intensité du souffle (différenciation avec l'insuffisance tricuspide) [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : CIV périmembraneuse · Communication interventriculaire membraneuse · Perimembranous ventricular septal defect · Défaut septal ventriculaire périmembraneux · VSD

Autres pathologies du groupe

Comparatifs cliniques associés

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [C4] 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2026) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000001402 PubMed: 41411375
  5. [C5] 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease . Eur Heart J (2021) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaa554 PubMed: 32860028
  6. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  7. [E2] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part III: intraventricular conduction disturbances: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191095 PubMed: 19228822
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
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  10. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  11. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  12. [G4-05] Ventricular septal defect . Lancet (2011) . DOI: 10.1016/S0140-6736(10)61339-6 PubMed: 21349577