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G4: 先天性心脏病

继发孔型房间隔缺损

一种位于卵圆窝区（继发孔）的先天性房间隔缺损，由原发隔过度吸收或继发隔发育不良引起。

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定义

一种位于卵圆窝区（继发孔）的先天性房间隔缺损，由原发隔过度吸收或继发隔发育不良引起。它引起左向右分流，导致右心房、右心室和肺循环发生慢性容量及舒张期负荷过重 [C5] [G4-04]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：小分流，Qp:Qs比值 < 1.5，无右心室容量负荷过重（右心室大小正常）[C4] [C5]。
  • 中度（M）：显著分流，Qp:Qs比值 ≥ 1.5，超声心动图可见右心室容量负荷过重表现（右心系统扩张）[C4] [C5]。
  • 重度（G）：显著分流，Qp:Qs比值 ≥ 1.5，其与中度形式的质性区别在于存在右心室严重容量负荷过重、右心系统显著扩张，并因高血流出现功能性三尖瓣舒张中期隆隆样杂音 [C4] [C5] [G4-04]。

分层表现

血流动力学

  • 肺循环与体循环血流比值：L < 1.5（无负荷过重）；M和G ≥ 1.5（伴RV容量负荷过重）[C4] [C5]。
  • 分流方向：心房水平左向右分流 [C5] [G4-04]。
  • 肺动脉压（肺动脉收缩压、肺动脉平均压）：轻度时正常；存在大量高血流时可升高 [C5]。

心律

  • 通常为正常窦性心律 [C5]。
  • 成年患者因慢性右心房重构和扩张可出现心房颤动或心房扑动 [C4] [C5]。

ECG

  • RV舒张期负荷过重引起的不完全性右束支传导阻滞（不完全性右束支传导阻滞，V1导联呈rsR'或rSr'型）[E2] [G4-04]。
  • QRS电轴右偏 [E1] [G4-04]。

心音与杂音

  • 第二心音（S2）：S2宽而固定分裂（S2固定分裂），不受呼吸影响，为房间隔缺损的特征性体征 [G1-11] [G4-04]。
  • 收缩期杂音：肺动脉瓣区因血流增多穿过正常瓣膜而闻及柔和的喷射性收缩中期杂音（2–3/6级）[G1-14] [G4-04]。
  • 三尖瓣隆隆样杂音：重度（G）时，因大血流量流经产生相对性三尖瓣狭窄，在三尖瓣区（胸骨左缘下段）可闻及柔和的舒张中期隆隆样杂音 [G1-15] [G4-04]。

动脉脉搏

  • 颈动脉和外周脉搏正常 [B4]。

颈静脉搏动

  • 颈静脉压正常或轻度升高，存在RV负荷过重时a波与v波明显且振幅接近 [B3]。

负荷试验

  • 呼吸：吸气与呼气之间S2分裂间期保持固定不变 [G1-11] [G4-04]。
  • Valsalva动作：用力相期间肺动脉喷射性杂音强度减弱 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 继发孔型房间隔缺损 · 继发孔房间隔缺损 · 继发孔型ASD · 继发孔ASD

该组中的其他病变

相关临床对比

文献来源

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