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G1: 左心系统瓣膜

二叶式主动脉瓣狭窄

发生在先天性二叶式主动脉瓣基础上的主动脉瓣狭窄，由长期异常的血流动力学剪切应力促发过早钙化和僵硬所致（通常比三叶瓣形态早1–2个年代出现）。

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定义

发生在先天性二叶式主动脉瓣基础上的主动脉瓣狭窄，由长期异常的血流动力学剪切应力促发过早钙化和僵硬所致（通常比三叶瓣形态早1–2个年代出现），常伴有升主动脉或主动脉根部扩张（二叶瓣主动脉病）[V1] [V4] [G1-02]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：经主动脉瓣峰值流速（Vmax）2.6–2.9 m/s；经主动脉瓣平均跨瓣压差 < 20 mmHg；主动脉瓣口面积（AVA）> 1.5 cm²；流速比（Vratio）> 0.50 [V1] [V4]。
  • 中度（M）：Vmax 3.0–3.9 m/s；平均跨瓣压差 20–39 mmHg；AVA 1.0–1.5 cm²；Vratio 0.25–0.50 [V1] [V4]。
  • 重度（G）：Vmax ≥ 4.0 m/s；平均跨瓣压差 ≥ 40 mmHg；AVA < 1.0 cm²（或指数化AVA < 0.6 cm²/m²）；Vratio < 0.25 [V1] [V4]。

分层表现

血流动力学

  • 主动脉瓣平均跨瓣压差：L < 20 mmHg，M 20–39 mmHg，G ≥ 40 mmHg [V1] [V4]。
  • 主动脉瓣峰值流速：L 2.6–2.9 m/s，M 3.0–3.9 m/s，G ≥ 4.0 m/s [V1] [V4]。
  • 体循环动脉血压：重度阶段脉压变窄伴上升缓慢 [B4] [V1]。

心律

  • 正常窦性心律 [V1]。

ECG

  • 压力负荷过重引起的向心性左心室肥厚（左心室肥厚电压标准，V5-V6导联出现高R波，侧壁导联伴ST段压低和不对称T波倒置）[E1] [V1]。

心音与杂音

  • 主动脉喷射音：心尖部及胸骨右/左缘可闻及清晰的高频收缩早期喀喇音，为瓣叶仍保留弹性及穹隆状活动度的轻中度病变的特征；在重度病变中随着瓣叶重度钙化和僵硬固定，此音倾向于减弱或消失 [G1-02] [G1-16] [V4]。
  • 主动脉瓣收缩期杂音：菱形喷射性收缩中期杂音（渐强-渐弱型），听诊在胸骨右缘第2肋间（主动脉瓣区）最响，向双侧颈动脉传导 [G1-14] [V4]。
  • 第二心音（S2）：主动脉瓣成分（A2）强度减弱且延迟，在重度阶段引起S2反常分裂 [G1-11] [V4]。
  • 第四心音（S4）：常见，由于心房强力收缩对抗僵硬、肥厚的左心室所致 [G1-13]。

动脉脉搏

  • 重度表现中：脉搏上升缓慢、振幅减低且达峰延迟（迟脉与细脉 / 升抬脉）[B4] [V1]。

颈静脉搏动

  • 通常正常；若存在室间隔肥厚导致右心室顺应性降低（Bernheim效应），可出现明显的“a”波 [B3]。

负荷试验

  • Valsalva动作（用力相）：收缩期杂音强度显著减弱 [B1]。
  • 下蹲位 / 站立位：下蹲位通过增加前负荷使杂音增强；站立位使杂音减弱 [B1]。
  • 等长握力试验：因体循环后负荷增加，主动脉瓣杂音强度减弱或保持不变 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 二叶式主动脉瓣狭窄 · 二叶型主动脉瓣狭窄 · BAV狭窄 · 先天性二叶式主动脉瓣狭窄 · BAV

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-02] International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes . J Thorac Cardiovasc Surg (2021) . DOI: 10.1016/j.jtcvs.2021.06.019 PubMed: 34304896
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
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  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
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  11. [V4] Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography . Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2017) . DOI: 10.1093/ehjci/jew335 PubMed: 28363204