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G1: Linke Herzklappen

Aortenklappenstenose bei bikuspider Aortenklappe

Aortenklappenstenose auf dem Boden einer angeborenen bikuspiden Aortenklappe infolge chronisch veränderter hämodynamischer Turbulenz, die eine vorzeitige Kalzifizierung und Versteifung beschleunigt (typischerweise 1–2 Dekaden früher als bei der trikuspiden Klappe).

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Definition

Aortenklappenstenose auf dem Boden einer angeborenen bikuspiden Aortenklappe infolge chronisch veränderter hämodynamischer Turbulenz, die eine vorzeitige Kalzifizierung und Versteifung beschleunigt (typischerweise 1–2 Dekaden früher als bei der trikuspiden Klappe), häufig assoziiert mit einer Dilatation der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens (bikuspide Aortopathie) [V1] [V4] [G1-02].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L): Maximale transaortale Flussgeschwindigkeit (Vmax) 2,6–2,9 m/s; mittlerer transaortaler Gradient < 20 mmHg; Aortenklappenöffnungsfläche (AVA) > 1,5 cm²; Geschwindigkeitsverhältnis (Vratio) > 0,50 [V1] [V4].
  • Mittelgradig (M): Vmax 3,0–3,9 m/s; mittlerer Gradient 20–39 mmHg; AVA 1,0–1,5 cm²; Vratio 0,25–0,50 [V1] [V4].
  • Schwer (G): Vmax ≥ 4,0 m/s; mittlerer Gradient ≥ 40 mmHg; AVA < 1,0 cm² (oder indexierte AVA < 0,6 cm²/m²); Vratio < 0,25 [V1] [V4].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Mittlerer Aortengradient: L < 20 mmHg, M 20–39 mmHg, G ≥ 40 mmHg [V1] [V4].
  • Maximale Aortengeschwindigkeit: L 2,6–2,9 m/s, M 3,0–3,9 m/s, G ≥ 4,0 m/s [V1] [V4].
  • Systemischer Blutdruck: Eingeengte Pulsamplitude mit langsamem Anstieg in schweren Stadien [B4] [V1].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus [V1].

EKG

  • Konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie durch Druckbelastung (Spannungskriterien für linksventrikuläre Hypertrophie, hohe R-Zacke in V5-V6, ST-Senkung und asymmetrische T-Wellen-Inversion in lateralen Ableitungen) [E1] [V1].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Aortaler Ejektionsklick: Klarer, hochfrequenter protosystolischer Klick, hörbar an der Herzspitze und am rechten/linken Sternalrand, charakteristisch für leichte und mittelgradige Formen, bei denen die Taschen ihre Elastizität und kuppelförmige Öffnung bewahren; neigt in schweren Formen dazu, sich abzuschwächen oder zu verschwinden, wenn die Taschen schwer kalzifizieren und unbeweglich werden [G1-02] [G1-16] [V4].
  • Aortales systolisches Herzgeräusch: Spindelförmiges mesosystolisches Ejektionsgeräusch (Crescendo-Decrescendo), auskultiert mit maximaler Intensität im 2. ICR rechts (Aortenareal) mit beidseitiger Karotisfortleitung [G1-14] [V4].
  • Zweiter Herzton (S2): Aortale Komponente (A2) in der Lautstärke vermindert und verzögert, was in schweren Stadien zu einer paradoxen Spaltung von S2 führt [G1-11] [V4].
  • Vierter Herzton (S4): Häufig infolge kräftiger Vorhofkontraktion gegen einen rigiden und hypertrophen LV [G1-13].

Arterieller Puls

  • In schweren Formen: Puls mit langsamem Anstieg, verminderter Amplitude und verspätetem Gipfel (Pulsus parvus et tardus / anakroter Puls) [B4] [V1].

Jugularvenenpuls

  • In der Regel normal; prominente a-Welle, falls eine Septumhypertrophie vorliegt, die die Dehnbarkeit des rechten Ventrikels vermindert (Bernheim-Effekt) [B3].

Manöver

  • Valsalva-Manöver (Pressphase): Verringert die Intensität des systolischen Geräusches deutlich [B1].
  • Hocke / Aufstehen: Die Hocke verstärkt das Geräusch durch Vorlaststeigerung; das Aufstehen schwächt es ab [B1].
  • Isometrischer Handgriff: Vermindert oder erhält die Intensität des Aortengeräusches durch Erhöhung der systemischen Nachlast [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Bikuspide Aortenklappenstenose · Aortenstenose bei bikuspider Klappe · Bikuspide Aortenstenose · BAV-Stenose · Bicuspid aortic valve stenosis · BAV

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-02] International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes . J Thorac Cardiovasc Surg (2021) . DOI: 10.1016/j.jtcvs.2021.06.019 PubMed: 34304896
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V4] Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography . Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2017) . DOI: 10.1093/ehjci/jew335 PubMed: 28363204