Stenosi aortica su valvola bicuspide

Stenosi valvolare aortica sviluppata su valvola aortica bicuspide congenita dovuta a turbolenza emodinamica anomala cronica che precipita calcificazione e rigidità premature (tipicamente 1–2 decadi prima rispetto alla forma tricuspide).

Definizione

Stenosi valvolare aortica sviluppata su valvola aortica bicuspide congenita dovuta a turbolenza emodinamica anomala cronica che precipita calcificazione e rigidità premature (tipicamente 1–2 decadi prima rispetto alla forma tricuspide), associata frequentemente a dilatazione della radice o aorta ascendente (aortopatia bicuspide) [V1] [V4] [G1-02].

Criteri di gravità

  • Lieve (L): Velocità massima transaortica (Vmax) 2,6–2,9 m/s; Gradiente medio transaortico < 20 mmHg; Area valvolare aortica (AVA) > 1,5 cm²; Rapporto di velocità (Vratio) > 0,50 [V1] [V4].
  • Moderata (M): Vmax 3,0–3,9 m/s; Gradiente medio 20–39 mmHg; AVA 1,0–1,5 cm²; Vratio 0,25–0,50 [V1] [V4].
  • Grave (G): Vmax ≥ 4,0 m/s; Gradiente medio ≥ 40 mmHg; AVA < 1,0 cm² (o AVA indicizzata < 0,6 cm²/m²); Vratio < 0,25 [V1] [V4].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Gradiente medio transaortico: L < 20 mmHg, M 20–39 mmHg, G ≥ 40 mmHg [V1] [V4].
  • Velocità massima aortica: L 2,6–2,9 m/s, M 3,0–3,9 m/s, G ≥ 4,0 m/s [V1] [V4].
  • Pressione arteriosa sistemica: Nelle fasi avanzate, pressione differenziale ridotta con ascesa sistolica ritardata [B4] [V1].

Ritmo

  • Ritmo sinusale normale [V1].

ECG

  • Ipertrofia ventricolare sinistra concentrica da sovraccarico di pressione sistolica (onde R alte in V5-V6, sottoslivellamento ST e inversione asimmetrica dell'onda T nelle derivazioni laterali) [E1] [V1].

Toni e soffi

  • Click di eiezione aortico: Click protosistolico netto ad alta frequenza udibile all'apice e lungo il bordo sternale destro/sinistro, caratteristico delle forme lievi e moderate in cui le cuspidi conservano elasticità e apertura a cupola; tende ad attenuarsi o scomparire nelle forme gravi per marcata calcificazione e immobilità cuspidale [G1-02] [G1-16] [V4].
  • Soffio sistolico aortico: Soffio mesosistolico eiettivo a diamante (crescendo-decrescendo) auscultato con massima intensità al 2° spazio intercostale destro (focolaio aortico), con irradiazione carotidea bilaterale [G1-14] [V4].
  • Secondo tono (S2): Componente aortica (A2) ridotta di intensità e ritardata, producendo sdoppiamento paradosso di S2 negli stadi gravi [G1-11] [V4].
  • Quarto tono (S4): Frequente per contrazione atriale vigorosa contro un ventricolo sinistro rigido e ipertrofico [G1-13].

Polso arterioso

  • Nelle forme gravi: Polso ad ascesa lenta, ampiezza ridotta e picco ritardato (polso parvus et tardus / anacroto) [B4] [V1].

Polso venoso giugulare

  • Generalmente normale; onda 'a' prominente in presenza di ipertrofia settale che riduce la distensibilità del ventricolo destro (effetto Bernheim) [B3].

Manovre

  • Manovra di Valsalva (fase di sforzo): Riduce notevolmente l'intensità del soffio sistolico [B1].
  • Squatting / Ortostatismo: Lo squatting aumenta il soffio per incremento del precarico; l'ortostatismo lo attenua [B1].
  • Handgrip isometrico: Riduce o mantiene l'intensità del soffio aortico per incremento del postcarico sistemico [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Valvola aortica bicuspide stenotica · Stenosi valvolare aortica bicuspide · Bicuspid aortic valve stenosis · BAV stenosis · BAV

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-02] International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes . J Thorac Cardiovasc Surg (2021) . DOI: 10.1016/j.jtcvs.2021.06.019 PubMed: 34304896
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V4] Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography . Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2017) . DOI: 10.1093/ehjci/jew335 PubMed: 28363204