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G1: Valves gauches

Rétrécissement aortique sur bicuspidie

Sténose valvulaire aortique développée sur une valve aortique bicuspide congénitale due à une turbulence hémodynamique anormale chronique qui précipite une calcification et une rigidité prématurées (typiquement 1–2 décennies plus tôt que dans la forme tricuspide).

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Définition

Sténose valvulaire aortique développée sur une valve aortique bicuspide congénitale due à une turbulence hémodynamique anormale chronique qui précipite une calcification et une rigidité prématurées (typiquement 1–2 décennies plus tôt que dans la forme tricuspide), fréquemment associée à une dilatation de la racine ou de l'aorte ascendante (aortopathie bicuspide) [V1] [V4] [G1-02].

Critères de gravité

  • Légère (L) : Vmax 2,6–2,9 m/s ; Gradient moyen < 20 mmHg ; Surface valvulaire aortique (SVA) > 1,5 cm² ; Ratio de vitesses (Vratio) > 0,50 [V1] [V4].
  • Modérée (M) : Vmax 3,0–3,9 m/s ; Gradient moyen 20–39 mmHg ; SVA 1,0–1,5 cm² ; Vratio 0,25–0,50 [V1] [V4].
  • Sévère (G) : Vmax ≥ 4,0 m/s ; Gradient moyen ≥ 40 mmHg ; SVA < 1,0 cm² (ou SVA indexée < 0,6 cm²/m²) ; Vratio < 0,25 [V1] [V4].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Gradient moyen transvalvulaire aortique : L < 20 mmHg, M 20–39 mmHg, G ≥ 40 mmHg [V1] [V4].
  • Velocidad maximale de flux aortique : L 2,6–2,9 m/s, M 3,0–3,9 m/s, G ≥ 4,0 m/s [V1] [V4].
  • Pression artérielle systémique : Pression différentielle pincée avec ascension lente dans les phases sévères [B4] [V1].

Rythme

  • Rythme sinusal normal [V1].

ECG

  • Hypertrophie ventriculaire gauche avec aspect de surcharge systolique progressive (indices de Sokolow-Lyon / Cornell positifs, surcharge systolique avec inversion asymétrique des ondes T dans les dérivations latérales I, aVL, V5 et V6) [E1] [V1].

Bruits et souffles

  • Clic d'éjection aortique : Clic protosystolique net de haute fréquence audible à l'apex et au bord sternal droit/gauche, caractéristique des formes légères et modérées où les cusps conservent leur élasticité et leur ouverture en dôme ; a tendance à s'atténuer ou disparaître dans les formes sévères lorsque les cusps se calcifient et s'immobilisent sévèrement [G1-02] [G1-16] [V4].
  • Souffle systolique aortique : Souffle mésosystolique éjectionnel en losange (crescendo-decrescendo) ausculté avec intensité maximale au 2e espace intercostal droit (foyer aortique), avec irradiation carotidienne bilatérale [G1-14] [V4].
  • Deuxième bruit (S2) : Composant aortique (A2) diminué d'intensité et retardé, entraînant un dédoublement paradoxal de S2 aux stades sévères [G1-11] [V4].
  • Quatrième bruit (S4) : Fréquent par contraction auriculaire vigoureuse contre un VG rigide et hypertrophié [G1-13].

Pouls artériel

  • Dans les formes sévères : Pouls d'ascension lente, d'amplitude diminuée et de pic retardé (pouls parvus et tardus / anacrote) [B4] [V1].

Pouls veineux jugulaire

  • Généralement normal ; onde 'a' proéminente si existe une hypertrophie septale réduisant la compliance du ventricule droit (effet Bernheim) [B3].

Manœuvres

  • Manœuvre de Valsalva (phase de déformation) : Diminue notablement l'intensité du souffle systolique [B1].
  • Accroupissement / Orthostatisme : L'accroupissement augmente le souffle par majoration de précharge ; l'orthostatisme l'atténue [B1].
  • Handgrip isométrique : Diminue ou maintient l'intensité du souffle aortique par élévation de la postcharge systémique [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Sténose aortique bicuspide · Bicuspidie aortique avec sténose · Bicuspid aortic valve stenosis · BAV stenosis · Bicuspidie aortique

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-02] International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes . J Thorac Cardiovasc Surg (2021) . DOI: 10.1016/j.jtcvs.2021.06.019 PubMed: 34304896
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V4] Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography . Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2017) . DOI: 10.1093/ehjci/jew335 PubMed: 28363204