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G1: 左心系统瓣膜

二尖瓣脱垂（Barlow病）

二尖瓣装置弥漫性黏液样变性的晚期形式（Barlow病）。

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定义

二尖瓣装置弥漫性黏液样变性的晚期形式（Barlow病），特征为海绵层大量酸性黏多糖沉积，引起瓣叶增厚（> 5 mm）、冗长并呈多节段膨出，显著二尖瓣环扩大，以及腱索伸长或断裂，导致全收缩期向左心房脱垂，伴有收缩中期喀喇音及动态收缩晚期杂音 [V1] [V3] [G1-07] [G1-08]。

严重程度标准

  • Barlow解剖诊断标准：在胸骨旁长轴切面中，单叶或双叶二尖瓣收缩期位移超过二尖瓣环平面 > 2 mm；伴弥漫性舒张期瓣叶增厚 > 5 mm、多节段双瓣叶受累及显著瓣环扩大 [V1] [G1-08]。
  • 伴发二尖瓣关闭不全分级：
    • 轻度（L）：EROA < 0.20 cm²；RV < 30 mL/次；脱垂/喀喇音伴微量收缩晚期反流 [V1] [V3]。
    • 中度（M）：EROA 0.20–0.39 cm²；RV 30–59 mL/次 [V1] [V3]。
    • 重度（G）：EROA ≥ 0.40 cm²；RV ≥ 60 mL/次；RF ≥ 50 %；由于大量腱索伸长或继发断裂引起肺静脉血流逆转 [V1] [V3]。

分层表现

血流动力学

  • 轻度表现中心输出量及腔内压力正常；重度反流表现中左心室舒张末期容积及肺毛细血管楔压进行性增加 [V1] [V3]。

心律

  • 主要节律：正常窦性心律 [V1]。
  • 与乳头肌牵拉（二尖瓣环脱钩）相关的室性期前收缩或室性心律失常易感性增加 [G1-08] [V1]。

ECG

  • 通常正常；偶因乳头肌机械性牵拉出现非特异性复极异常（II、III和aVF导联T波平坦或倒置）[E1] [G1-08]。

心音与杂音

  • 非喷射性收缩中期喀喇音：心室收缩期脱垂的冗长瓣叶和伸长腱索骤然张紧受阻所产生的高频、清脆喀喇音 [G1-07]。
  • 收缩晚期杂音：在心尖部闻及的在喀喇音后开始并延伸至第二心音（S2）的高频递增型杂音 [G1-07] [G1-14]。
  • 第一心音（S1）：通常正常或增强 [G1-10]。
  • 第二心音（S2）：正常或轻度增强 [G1-11]。

动脉脉搏

  • 轻度和中度表现中正常 [B4]。

颈静脉搏动

  • 正常，除非继发严重长期二尖瓣关闭不全 [B3]。

负荷试验

  • Valsalva动作用力相 / 站立位：通过减小左心室舒张末期容积（前负荷降低），冗长瓣叶在收缩期更早脱垂：收缩中期喀喇音向前向第一心音（S1）移动，杂音持续时间延长且强度增强 [G1-07] [B1]。
  • 下蹲位 / 抬腿：通过增加静脉回流和心室容积（前负荷增加），充盈更充分的左心室延缓瓣叶翻转：喀喇音向后向第二心音（S2）移动，杂音变短且后移 [G1-07] [B1]。
  • 等长握力试验：因体循环后负荷增加使收缩晚期杂音强度增强 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： Barlow病 · 黏液样变性二尖瓣病 · 二尖瓣脱垂 · 苍白松弛二尖瓣综合征 · MVP

该组中的其他病变

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
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  11. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623