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G1: 左心系统瓣膜

退行性二尖瓣关闭不全（P2连枷）

继发于腱索自发性或退行性断裂（典型见于纤维弹性缺乏症或黏液样变性背景下后叶的P2扇区）的重度原发性器质性二尖瓣关闭不全。

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定义

继发于腱索自发性或退行性断裂（典型见于纤维弹性缺乏症或黏液样变性背景下后叶的P2扇区）的重度原发性器质性二尖瓣关闭不全，引起收缩期瓣叶游离缘无约束地向左心房翻转、左心室容量负荷过重以及进行性左心房扩大 [V1] [V3] [G1-05]。

严重程度标准

  • 轻度（L）：有效反流孔面积（EROA）< 0.20 cm²；反流容积（RV）< 30 mL/次；反流分数（RF）< 30 %；缩流颈（VC）< 0.3 cm [V1] [V3]。
  • 中度（M）：EROA 0.20–0.39 cm²；RV 30–59 mL/次；RF 30–49 %；缩流颈（VC）0.3–0.69 cm [V1] [V3]。
  • 重度（G）：EROA ≥ 0.40 cm²；RV ≥ 60 mL/次；RF ≥ 50 %；缩流颈（VC）≥ 0.7 cm；存在连枷样瓣叶或腱索断裂；肺静脉出现收缩期血流逆转 [V1] [V3] [G1-05]。

分层表现

血流动力学

  • 左心室容量负荷过重伴舒张末期和收缩末期容积进行性增大，早期射血分数呈高动力性（> 65 %），随着心肌收缩力受损而逐渐下降 [V1] [G1-05]。
  • 左心房压力：在重度阶段升高，伴显著“v”波 [V1] [V3]。

心律

  • 早期阶段为正常窦性心律 [V1]。
  • 因二尖瓣环及左心房进行性扩大，在晚期慢性阶段频发心房颤动 [V1] [G1-05]。

ECG

  • 窦性心律下左心房扩大（左心房扩大，二尖瓣型P波）[E1]。
  • 容量负荷过重所致左心室肥厚（左心室肥厚电压标准，侧壁导联高大R波）[E1]。

心音与杂音

  • 全收缩期杂音：紧随S1开始并包含或延伸至第二心音（S2）之后的高频反流性杂音 [V3] [G1-14]。
  • 杂音传导取决于连枷样瓣叶：
    • 后叶腱索断裂（最常见）：反流束偏心性向前内侧喷向房间隔和主动脉根部，因此杂音向心底部、主动脉瓣区和颈动脉传导 [V3] [G1-06] [G1-14]。
    • 累及前叶：反流束朝向左心房后壁，经典地向左腋下和背部传导 [V3] [G1-06] [G1-14]。
  • 第一心音（S1）：因杂音早期出现而减弱或被掩盖 [G1-10]。
  • 第三心音（S3）：因心室舒张期快速充盈增加而在心尖部常见 [G1-12] [V1]。

动脉脉搏

  • 脉搏急促有力且骤然陷落（短速脉），由于每搏输出量快速排入两个低阻力流出道（主动脉和左心房）所致 [B4]。

颈静脉搏动

  • 代偿期正常；若继发肺动脉高压和继发性三尖瓣关闭不全，出现“v”波升高 [B3]。

负荷试验

  • 等长握力试验：通过增加主动脉后负荷和LV-LA跨壁压力阶差，显著增加全收缩期杂音强度 [B1]。
  • Valsalva动作（用力相）：通过减少前负荷减弱杂音强度 [B1]。
  • 下蹲位：增加全收缩期杂音强度 [B1]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 正常窦性心律

亦称为： 连枷样二尖瓣叶 · 退行性二尖瓣关闭不全 · 二尖瓣腱索断裂 · 原发性二尖瓣关闭不全 · DMR

该组中的其他病变

相关临床对比

文献来源

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
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