تضيق الصمام الأبهري ثنائي الشرف

تضيق في الصمام الأبهري يتطور على صمام أبهري ثنائي الشرف خلقي ناتج عن اضطراب ديناميكي دموي شاذ ومزمن يعجل بالتكلس والجسوء المبكرين (عادة قبل 1–2 عقد من حدوثه في الشكل ثلاثي الشرف).

التعريف

تضيق في الصمام الأبهري يتطور على صمام أبهري ثنائي الشرف خلقي ناتج عن اضطراب ديناميكي دموي شاذ ومزمن يعجل بالتكلس والجسوء المبكرين (عادة قبل 1–2 عقد من حدوثه في الشكل ثلاثي الشرف)، ويترافق كثيراً مع تمدد جذر الأبهر أو الأبهر الصاعد (اعتلال الأبهر ثنائي الشرف) [V1] [V4] [G1-02].

معايير الشدة

  • خفيف (L): السرعة القصوى عبر الأبهر (Vmax) 2,6–2,9 m/s؛ متوسط تدرج الضغط عبر الأبهر < 20 mmHg؛ مساحة فوهة الصمام الأبهري (AVA) > 1,5 cm²؛ نسبة السرعة (Vratio) > 0,50 [V1] [V4].
  • متوسط (M): السرعة القصوى Vmax 3,0–3,9 m/s؛ متوسط تدرج الضغط 20–39 mmHg؛ مساحة الصمام AVA 1,0–1,5 cm²؛ نسبة السرعة Vratio 0,25–0,50 [V1] [V4].
  • شديد (G): السرعة القصوى Vmax ≥ 4,0 m/s؛ متوسط تدرج الضغط ≥ 40 mmHg؛ مساحة الصمام AVA < 1,0 cm² (أو AVA المفهرسة < 0,6 cm²/m²)؛ نسبة السرعة Vratio < 0,25 [V1] [V4].

الموجودات السريرية حسب الطبقة

الديناميكا الدموية

  • متوسط تدرج الضغط الأبهري: L < 20 mmHg، M 20–39 mmHg، G ≥ 40 mmHg [V1] [V4].
  • السرعة القصوى الأبهرية: L 2,6–2,9 m/s، M 3,0–3,9 m/s، G ≥ 4,0 m/s [V1] [V4].
  • الضغط الشرياني الجهازي: ضغط نبضي ضيق مع ارتفاع بطيء في المراحل الشديدة [B4] [V1].

النظم

  • نظم جيبي طبيعي (ritmo sinusal normal) [V1].

تخطيط كهربية القلب (ECG)

  • ضخامة البطين الأيسر متحدة المركز نتيجة فرط الحمل بالضغط (معايير الجهد لضخامة البطين الأيسر، موجة R عالية في V5-V6، انخفاض ST وانقلاب غير متناظر للموجة T في الاتجاهات الجانبية) [E1] [V1].

الأصوات والنفخات القلبية

  • تكة القذف الأبهرية: تكة انقباضية باكرة (protosystolic) نقية وعالية التردد تُسمع عند قمة القلب والحافة القصية اليمنى/اليسرى، وهي مميزة للأشكال الخفيفة والمتوسطة حيث تحتفظ الشرفات بالمرونة والانفتاح القبي؛ وتميل للخفوت أو الاختفاء في الأشكال الشديدة مع التكلس الشديد وانعدام حركة الشرفات [G1-02] [G1-16] [V4].
  • نفخة انقباضية أبهرية: نفخة قذفية منتصف انقباضية معينية الشكل (crescendo-decrescendo) تُسمع بأعلى شدة في الورب 2 الأيمن (البؤرة الأبهرية)، مع انتشار سباتي ثنائي الجانب [G1-14] [V4].
  • الصوت الثاني (S2): المكون الأبهري (A2) متناقص الشدة ومتأخر، مما يسبب انقساماً تناقضياً في S2 في المراحل الشديدة [G1-11] [V4].
  • الصوت الرابع (S4): شائع نتيجة الانقباض الأذيني القوي ضد بطين أيسر VI جسيء ومتضخم [G1-13].

النبض الشرياني

  • في الأشكال الشديدة: نبض بطيء الصعود، منخفض السعة ومتأخر الذروة (نبض صغير ومتأخر / pulsus parvus et tardus / anácroto) [B4] [V1].

النبض الوريدي الوداجي

  • طبيعي عموماً؛ موجة 'a' بارزة إذا وجدت ضخامة في الحاجز تقلل من امتثال البطين الأيمن (تأثير برنهايم / Bernheim) [B3].

المناورات السريرية

  • مناورة فالسالفا (مرحلة الإجهاد): تقلل بوضوح من شدة النفخة الانقباضية [B1].
  • القرفصاء / الوقوف: تزيد القرفصاء من النفخة نتيجة زيادة الحمل القبلي؛ بينما يخففها الانتصاب [B1].
  • قبضة اليد المتساوية القياس (Handgrip): تقلل أو تحافظ على شدة النفخة الأبهرية عبر رفع الحمل البعدي الجهازي [B1].

درجات الشدة في المحاكي

درجات الشدة في المحاكي: خفيف, متوسط, شديد
النظم الأساسي: نظم جيبي طبيعي

يُعرف أيضاً بـ: صمام أبهري ثنائي الشرف مع تضيق · تضيق الأبهر ثنائي الشرف · Bicuspid aortic valve stenosis · BAV stenosis · BAV

أمراض أخرى في المجموعة

المصادر والمراجع

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-02] International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve and its aortopathy, for clinical, surgical, interventional and research purposes . J Thorac Cardiovasc Surg (2021) . DOI: 10.1016/j.jtcvs.2021.06.019 PubMed: 34304896
  6. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  7. [G1-13] The Fourth Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250185
  8. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  9. [G1-16] Ejection Clicks . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250188
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V4] Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography . Eur Heart J Cardiovasc Imaging (2017) . DOI: 10.1093/ehjci/jew335 PubMed: 28363204