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G1: बाईं वाल्व

बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व पर स्टेनोसिस (Aortic Stenosis in Bicuspid Aortic Valve)

जन्मजात बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व पर विकसित होने वाला महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस, जो पुरानी असामान्य हेमोडायनामिक अशांति के कारण होता है जो समय से पहले कैल्सीफिकेशन और कठोरता को प्रेरित करता है (आमतौर पर ट्राइकस्पिड रूप की तुलना में 1–2 दशक पहले)।

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परिभाषा

जन्मजात बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व पर विकसित होने वाला महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस, जो पुरानी असामान्य हेमोडायनामिक अशांति के कारण होता है जो समय से पहले कैल्सीफिकेशन और कठोरता को प्रेरित करता है (आमतौर पर ट्राइकस्पिड रूप की तुलना में 1–2 दशक पहले), जो अक्सर रूट या आरोही महाधमनी के फैलाव (बाइकस्पिड एओर्टोपैथी) से जुड़ा होता है [V1] [V4] [G1-02]।

गंभीरता के मानदंड

  • हल्का (L): अधिकतम ट्रांसओर्टिक वेग (Vmax) 2.6–2.9 m/s; माध्य ट्रांसओर्टिक ग्रेडिएंट < 20 mmHg; महाधमनी वाल्व क्षेत्र (AVA) > 1.5 cm²; वेग अनुपात (Vratio) > 0.50 [V1] [V4]।
  • मध्यम (M): अधिकतम ट्रांसओर्टिक वेग (Vmax) 3.0–3.9 m/s; माध्य ट्रांसओर्टिक ग्रेडिएंट 20–39 mmHg; महाधमनी वाल्व क्षेत्र (AVA) 1.0–1.5 cm²; वेग अनुपात (Vratio) 0.25–0.50 [V1] [V4]।
  • गंभीर (G): अधिकतम ट्रांसओर्टिक वेग (Vmax) ≥ 4.0 m/s; माध्य ट्रांसओर्टिक ग्रेडिएंट ≥ 40 mmHg; महाधमनी वाल्व क्षेत्र (AVA) < 1.0 cm² (या अनुक्रमित महाधमनी वाल्व क्षेत्र AVA < 0.6 cm²/m²); वेग अनुपात (Vratio) < 0.25 [V1] [V4]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • माध्य महाधमनी ग्रेडिएंट: L < 20 mmHg, M 20–39 mmHg, G ≥ 40 mmHg [V1] [V4]।
  • अधिकतम महाधमनी वेग: L 2.6–2.9 m/s, M 3.0–3.9 m/s, G ≥ 4.0 m/s [V1] [V4]।
  • सिस्टेमिक धमनी दबाव: गंभीर चरणों में धीमी वृद्धि के साथ संकीर्ण पल्स दबाव [B4] [V1]।

ताल

  • सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) [V1]।

ईसीजी

  • दबाव अधिभार के कारण संकेंद्रित बायां वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के वोल्टेज मानदंड, V5-V6 में उच्च R तरंग, लेटरल लीड्स में ST डिप्रेशन और असममित T-तरंग उलटाव) [E1] [V1]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • महाधमनी इजेक्शन क्लिक: एपेक्स और दाएं/बाएं स्टर्नल बॉर्डर पर श्रव्य स्पष्ट उच्च-आवृत्ति प्रोटोसिस्टोलिक क्लिक, हल्के और मध्यम रूपों की विशेषता जहां कस्प्स लोच और गुंबददार उद्घाटन बनाए रखते हैं; गंभीर रूपों में कस्प्स के गंभीर कैल्सीफिकेशन और स्थिर होने पर आमतौर पर क्षीण या गायब हो जाता है [G1-02] [G1-16] [V4]।
  • महाधमनी सिस्टोलिक मर्मर: 2.º दाहिने इंटरकोस्टल स्पेस (महाधमनी क्षेत्र) में अधिकतम तीव्रता के साथ ऑस्कल्टेट किया जाने वाला डायमंड-आकार (क्रेसेंडो-डिक्रेसेंडो) इजेक्शन मेसोसिस्टोलिक मर्मर, द्विपक्षीय कैरोटिड विकिरण के साथ [G1-14] [V4]।
  • द्वितीय ध्वनि (S2): महाधमनी घटक (A2) तीव्रता में कम और विलंबित, गंभीर चरणों में S2 का विरोधाभासी विभाजन उत्पन्न करता है [G1-11] [V4]।
  • चौथी ध्वनि (S4): एक कठोर और हाइपरट्रॉफिक बाएं वेंट्रिकल (LV) के खिलाफ शक्तिशाली एट्रियल संकुचन के कारण सामान्य [G1-13]।

धमनी नाड़ी

  • गंभीर रूपों में: धीमी वृद्धि, घटी हुई आयाम और विलंबित शिखर वाली नाड़ी (पल्सस पार्वस एट टार्डस / एनाक्रोटिक पल्स) [B4] [V1]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • आमतौर पर सामान्य; सेप्टल हाइपरट्रॉफी होने पर प्रमुख 'a' तरंग जो दाएं वेंट्रिकल के अनुपालन को कम करती है (बर्नहाइम प्रभाव) [B3]।

मैनूवर

  • वलसाल्वा मैनूवर (तनाव चरण): सिस्टोलिक मर्मर की तीव्रता को काफी कम करता है [B1]।
  • उकड़ूं बैठना / खड़ा होना: उकड़ूं बैठना प्रीलोड बढ़ाकर मर्मर को बढ़ाता है; अचानक खड़ा होना इसे कम करता है [B1]।
  • आइसोमेट्रिक हैंडग्रिप: सिस्टेमिक आफ्टरलोड में वृद्धि के कारण महाधमनी मर्मर की तीव्रता को कम करता है या बनाए रखता है [B1]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: स्टेनोसिस के साथ बाइकस्पिड महाधमनी वाल्व · बाइकस्पिड महाधमनी स्टेनोसिस (Bicuspid aortic stenosis) · Bicuspid aortic valve stenosis · BAV stenosis · BAV

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

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  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
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