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G1: 左心系统瓣膜

风湿性二尖瓣狭窄

风湿热瘢痕后遗症所致的二尖瓣狭窄，特征为瓣交界处融合、瓣叶游离缘增厚和挛缩以及腱索缩短或融合。

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定义

风湿热瘢痕后遗症所致的二尖瓣狭窄，特征为瓣交界处融合、瓣叶游离缘增厚和挛缩以及腱索缩短或融合，造成左心室舒张期充盈机械性受阻，继发左心房高压和肺静脉毛细血管淤血 [V1] [G1-01] [G1-04]。

严重程度标准

  • 具临床意义 / 重度二尖瓣狭窄：二尖瓣瓣口面积（MVA）≤ 1.5 cm²（或指数化 ≤ 0.9 cm²/m²；若MVA < 1.0 cm² 或 PHT ≥ 220 ms 则为极重度）[V1] [V2]。
  • 平均跨瓣压差：当前指南 [V1] [V2] 未将平均跨二尖瓣压差作为独立的定义性分级标准，因为压差直接取决于跨瓣血流和心率（压差升高可反映心动过速，而在低心输出量时压差可偏低）。经典方案标准（基于EAE/ASE 2009 [G1-01]）：项目方案遵循EAE/ASE 2009建议的3级分级标准 [G1-01, Tabla 3]：
  • 轻度（L）：MVA > 1.5 cm²；平均跨二尖瓣压差 < 5 mmHg；肺动脉收缩压（PASP）< 30 mmHg；压力半降时间（PHT）< 150 ms [G1-01]。
  • 中度（M）：MVA 1.0–1.5 cm²；平均跨瓣压差 5–10 mmHg；PASP 30–50 mmHg；PHT 150–220 ms [G1-01]。
  • 重度（G）：MVA < 1.0 cm²；平均跨瓣压差 > 10 mmHg；静息时PASP > 50 mmHg；PHT ≥ 220 ms [G1-01]。

分层表现

血流动力学

  • 平均跨二尖瓣压差：L < 5 mmHg，M 5–10 mmHg，G > 10 mmHg（根据方案 G1-01；在当前 V1/V2 指南中根据HR解读）[G1-01] [V1]。
  • 左心房压力（平均肺毛细血管楔压 / 逆行平均右心房压）：与狭窄严重程度及心率成比例升高 [G1-01] [V1]。
  • 肺动脉收缩压：在中度和重度阶段升高（> 30–50 mmHg）[V1] [G1-01]。

心律

  • 初始节律：早期阶段为正常窦性心律 [V1]。
  • 晚期阶段：因左心房扩大及纤维化重构频发心房颤动 [V1] [G1-04]。

ECG

  • 窦性心律下左心房扩大（左心房扩大，II导联宽大双峰二尖瓣型P波 > 0.12 s，V1导联显著负向成分 > 0.04 s·mm）[E1]。
  • 在合并中重度肺动脉高压的阶段出现右心室肥厚或劳损（右心室肥厚，V1导联高R波，电轴右偏）[E1]。

心音与杂音

  • 第一心音（S1）：轻/中度病变中因柔软瓣叶有力关闭而响亮、清脆、呈拍击性（S1亢进）；若晚期瓣膜严重钙化则减弱 [G1-01] [G1-10]。
  • 开瓣音（OS）：紧随第二心音主动脉瓣成分（A2）之后出现的高调、清脆的舒张早期附加音。A2-OS间期与病变严重程度呈反比（左心房压力越高，二尖瓣开放越早：重度狭窄时间期 < 60–80 ms，轻度狭窄时间期 > 100 ms）[G1-01] [G1-15]。
  • 舒张期隆隆样杂音：在左侧卧位用心诊器钟型体在心尖部闻及的低调、隆隆样舒张中期杂音（rumble）[G1-01] [G1-15]。
  • 收缩期前增强：因心房主动收缩导致隆隆样杂音在收缩晚期 / 舒张末期呈渐强型增加。仅在窦性心律时存在；一旦发生心房颤动则完全消失 [G1-01] [G1-15]。
  • 第二心音（S2）：存在肺动脉高压时肺动脉瓣成分（P2）亢进 [G1-11]。

动脉脉搏

  • 轻度阶段幅度正常；伴前向输出受限的重度病变中呈小脉（细脉）[B4]。

颈静脉搏动

  • 存在肺动脉高压时窦性心律下“a”波显著；若并发心房颤动或继发性三尖瓣关闭不全，出现“v”波显著且“a”波消失 [B3] [G1-04]。

负荷试验

  • 左侧卧位伴轻度运动（下蹲 / 握力试验）：增加静脉回流和心率，扩大跨二尖瓣压差并增加舒张期隆隆样杂音强度 [G1-15] [V1]。
  • Valsalva动作（用力相）：减少静脉回流并减弱隆隆样杂音 [G1-15]。
  • 吸气：不增加二尖瓣隆隆样杂音（以此与三尖瓣隆隆样杂音鉴别）[G1-15]。

模拟器严重程度分级

模拟器严重程度分级: 轻度, 中度, 重度
基线心律: 心房颤动

亦称为： 风湿性二尖瓣狭窄 · 风湿性二尖瓣病 · 风湿性二尖瓣瓣口狭窄 · 二尖瓣狭窄 · MS

该组中的其他病变

相关临床对比

文献来源

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  4. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  5. [G1-04] Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease . Nat Rev Dis Primers (2016) . DOI: 10.1038/nrdp.2015.84 PubMed: 27188830
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
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