MioAtlas
G1: Linke Herzklappen

Degenerative Mitralklappeninsuffizienz (Flail Leaflet)

Schwere primäre organische Mitralklappeninsuffizienz infolge spontaner oder degenerativer Ruptur von Chordae tendineae (typischerweise des P2-Scallops des hinteren Mitralsegels im Rahmen einer Fibroelastose oder myxomatösen Degeneration).

Im 3D-Simulator öffnen

Definition

Schwere primäre organische Mitralklappeninsuffizienz infolge spontaner oder degenerativer Ruptur von Chordae tendineae (typischerweise des P2-Scallops des hinteren Mitralsegels im Rahmen einer Fibroelastose oder myxomatösen Degeneration), die eine freie Eversion des Klappenrandes in den linken Vorhof während der Systole, eine Volumenüberlastung des linken Ventrikels und eine progressive Dilatation des linken Vorhofs verursacht [V1] [V3] [G1-05].

Schweregradkriterien

  • Leicht (L): Effektive Regurgitationsöffnungsfläche (EROA) < 0,20 cm²; Regurgitationsvolumen (VR) < 30 mL/Schlag; Regurgitationsfraktion (FR) < 30 %; Konvergenzvene (VC) < 0,3 cm [V1] [V3].
  • Mittelgradig (M): EROA 0,20–0,39 cm²; VR 30–59 mL/Schlag; FR 30–49 %; Konvergenzvene (VC) 0,3–0,69 cm [V1] [V3].
  • Schwer (G): EROA ≥ 0,40 cm²; VR ≥ 60 mL/Schlag; FR ≥ 50 %; Konvergenzvene (VC) ≥ 0,7 cm; Vorhandensein eines Flail Leaflets oder Sehnenfadenabrisses; Umkehr des systolischen Flusses in den Lungenvenen [V1] [V3] [G1-05].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Volumenüberlastung des linken Ventrikels mit progressiver Zunahme des enddiastolischen und endsystolischen Volumens bei initial hyperdynamer Ejektionsfraktion (> 65 %), die bei myokardialer Erschöpfung abfällt [V1] [G1-05].
  • Linksatrialer Druck: In schweren Stadien erhöht, mit prominenter v-Welle [V1] [V3].

Rhythmus

  • Normaler Sinusrhythmus in Frühstadien [V1].
  • Häufiges Vorhofflimmern in fortgeschrittenen chronischen Stadien durch progressive Dilatation des Anulus und des linken Vorhofs [V1] [G1-05].

EKG

  • Linksatrialer Vergrößerung (linksatriale Vergrößerung, P-mitrale-Welle) bei Sinusrhythmus [E1].
  • Linksventrikuläre Hypertrophie durch Volumenüberlastung (Spannungskriterien für linksventrikuläre Hypertrophie, prominente R-Zacken in lateralen Ableitungen) [E1].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Holosystolisches Herzgeräusch: Hochfrequentes Regurgitationsgeräusch, das unmittelbar mit S1 beginnt und den zweiten Herzton (S2) überlagert oder überdauert [V3] [G1-14].
  • Fortleitung des Geräusches je nach abgerissenem Segel:
    • Bei Sehnenfadenabriss des hinteren Segels (am häufigsten): Der Regurgitationsjet richtet sich exzentrisch anteromedial auf das Vorhofseptum und die Aortenwurzel, sodass das Geräusch zur Herzbasis, zum Aortenareal und in die Karotiden fortgeleitet wird [V3] [G1-06] [G1-14].
    • Bei Beteiligung des vorderen Segels: Der Jet richtet sich gegen die Hinterwand des linken Vorhofs und leitet klassischerweise in die linke Axilla und den Rücken fort [V3] [G1-06] [G1-14].
  • Erster Herzton (S1): Vermindert oder durch den frühen Geräuschbeginn verdeckt [G1-10].
  • Dritter Herzton (S3): Häufig an der Herzspitze durch gesteigerte frühe diastolische Ventrikelfüllung [G1-12] [V1].

Arterieller Puls

  • Großer, rascher und abrupt abfallender Puls (Pulsus celer et brevis) infolge schneller Ejektion des Schlagvolumens in zwei Ausflussbahnen mit niedrigem Widerstand (Aorta und linker Vorhof) [B4].

Jugularvenenpuls

  • Normal bei Kompensation; Anstieg der v-Welle bei Auftreten von pulmonaler Hypertonie und sekundärer Trikuspidalinsuffizienz [B3].

Manöver

  • Isometrischer Handgriff: Steigert die Intensität des holosystolischen Geräusches deutlich durch Erhöhung der aortalen Nachlast und des transmuralen Druckgradienten LV-LA [B1].
  • Valsalva-Manöver (Pressphase): Verringert die Intensität des Geräusches durch Reduktion der Vorlast [B1].
  • Hocke: Erhöht die Intensität des holosystolischen Geräusches [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Mitralinsuffizienz durch Sehnenfadenabriss · Degenerative Mitralinsuffizienz · Mitralklappeninsuffizienz mit Flail Leaflet · Flail mitral leaflet · Degenerative mitral regurgitation

Weitere Pathologien der Gruppe

Verwandte klinische Vergleiche

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-05] Clinical outcome of mitral regurgitation due to flail leaflet . N Engl J Med (1996) . DOI: 10.1056/NEJM199611073351902 PubMed: 8875918
  6. [G1-06] The mitral apparatus. Functional anatomy of mitral regurgitation . Circulation (1972) . DOI: 10.1161/01.cir.46.2.227 PubMed: 5046018
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-12] The Third Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250184
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V2] 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2021) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000923 PubMed: 33332150
  12. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623