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G1: बाईं वाल्व

माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स (बारलो रोग) (Mitral Valve Prolapse - Barlow Disease)

माइट्रल वाल्व तंत्र के मिक्सोमैटस अधःपतन का उन्नत और फैला हुआ रूप (बारलो रोग)।

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परिभाषा

माइट्रल वाल्व तंत्र के मिक्सोमैटस अधःपतन का उन्नत और फैला हुआ रूप (बारलो रोग), जो स्पॉन्जियोसा परत में ग्लाइकोसामाइनोग्लाइकन के बड़े पैमाने पर संचय की विशेषता है, जो मोटे (> 5 mm), अनावश्यक और बहु-खंडीय लीफलेट्स को बिलोइंग लुक के साथ उत्पन्न करता है, माइट्रल रिंग का स्पष्ट फैलाव और कॉर्डे टेंडिनी का बढ़ाव या टूटना, जिसके परिणामस्वरूप मेसोसिस्टोलिक क्लिक और गतिशील टेलीसिस्टोलिक मर्मर के साथ बाएं अलिंद में होलोसिस्टोलिक प्रोलैप्स होता है [V1] [V3] [G1-07] [G1-08]।

गंभीरता के मानदंड

  • बारलो का नैदानिक ​​शारीरिक मानदंड: पैरास्टर्नल लॉन्ग-एक्सिस दृश्य में माइट्रल रिंग प्लेन से > 2 mm ऊपर एक या दोनों माइट्रल लीफलेट्स का सिस्टोलिक विस्थापन; लीफलेट्स के व्यापक डायस्टोलिक मोटे होने > 5 mm, द्विकपर्दी बहु-खंडीय भागीदारी और स्पष्ट एनुलर फैलाव के साथ [V1] [G1-08]।
  • साथ में होने वाली माइट्रल अपर्याप्तता का वर्गीकरण:
    • हल्का (L): EROA < 0.20 cm²; VR < 30 mL/बीट; न्यूनतम टेलीसिस्टोलिक रीगर्जिटेशन के साथ प्रोलैप्स/क्लिक [V1] [V3]।
    • मध्यम (M): EROA 0.20–0.39 cm²; VR 30–59 mL/बीट [V1] [V3]।
    • गंभीर (G): EROA ≥ 0.40 cm²; VR ≥ 60 mL/बीट; FR ≥ 50 %; अत्यधिक बढ़ाव या कॉर्डे के माध्यमिक टूटने के कारण पल्मोनरी वेन्स में प्रवाह का उलटाव [V1] [V3]।

परत द्वारा निष्कर्ष

हेमोडायनामिक्स

  • हल्के रूपों में सामान्य कार्डियक आउटपुट और इंट्राकैविटी दबाव; गंभीर रीगर्जिटेशन वाले रूपों में बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम और पल्मोनरी कैपिलरी दबाव में प्रगतिशील वृद्धि [V1] [V3]।

ताल

  • प्रमुख ताल: सामान्य साइनस ताल (normal sinus rhythm) [V1]।
  • पैपिलरी मांसपेशी के कर्षण (डिसजंक्शन माइट्रल रिंग) से संबंधित वेंट्रिकुलर एक्स्ट्रासिस्टोल या वेंट्रिकुलर अतालता के प्रति अधिक संवेदनशीलता [G1-08] [V1]।

ईसीजी

  • अक्सर सामान्य; कभी-कभी पैपिलरी मांसपेशियों पर यांत्रिक तनाव के कारण गैर-विशिष्ट पुनध्रुवण परिवर्तन (DII, DIII और aVF में T-तरंग का चपटा होना या उलटना) [E1] [G1-08]।

हृदय ध्वनियां और मर्मर

  • गैर-इजेक्शन मेसोसिस्टोलिक क्लिक: वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान बढ़े हुए कस्प्स और कॉर्डे के प्रोलैप्स के अचानक रुकने और तनाव से उत्पन्न एक शुष्क, तड़कती हुई और उच्च-आवृत्ति वाली ध्वनि [G1-07]।
  • टेलीसिस्टोलिक मर्मर: उच्च-आवृत्ति क्रेसेंडो मर्मर जो क्लिक के बाद शुरू होता है और द्वितीय ध्वनि (S2) तक फैलता है, जिसे एपेक्स पर ऑस्कल्टेट किया जाता है [G1-07] [G1-14]।
  • प्रथम ध्वनि (S1): आमतौर पर सामान्य या तीव्र [G1-10]।
  • द्वितीय ध्वनि (S2): सामान्य या थोड़ी तीव्र [G1-11]।

धमनी नाड़ी

  • हल्के और मध्यम रूपों में सामान्य [B4]।

जुगुलर वेनस पल्स

  • सामान्य, लंबे समय तक गंभीर माइट्रल अपर्याप्तता को छोड़कर [B3]।

मैनूवर

  • वलसाल्वा मैनूवर का तनाव चरण / अचानक खड़ा होना: बाएं वेंट्रिकल के अंत-डायस्टोलिक वॉल्यूम को कम करके (कम प्रीलोड), अनावश्यक कस्प्स सिस्टोल में पहले प्रोलैप्स करते हैं: मेसोसिस्टोलिक क्लिक प्रथम ध्वनि (S1) की ओर आगे बढ़ता है और मर्मर अधिक लंबा और तीव्र हो जाता है [G1-07] [B1]।
  • उकड़ूं बैठना / पैर उठाना: शिरापरक वापसी और वेंट्रिकुलर वॉल्यूम को बढ़ाकर (अधिक प्रीलोड), अधिक भरा हुआ बायां वेंट्रिकल लीफलेट्स के उलटाव में देरी करता है: क्लिक द्वितीय ध्वनि (S2) की ओर देरी से होता है और मर्मर छोटा और देर से होता है [G1-07] [B1]।
  • आइसोमेट्रिक हैंडग्रिप: प्रणालीगत आफ्टरलोड में वृद्धि के कारण टेलीसिस्टोलिक मर्मर की तीव्रता बढ़ जाती है [B1]।

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड

सिम्युलेटर में गंभीरता के ग्रेड: हल्का, मध्यम, गंभीर
आधारभूत ताल: सामान्य साइनस ताल (Normal Sinus Rhythm)

अन्य नाम: बारलो रोग (Barlow disease) · माइट्रल मिक्सोमैटस अधःपतन (Mitral myxomatous degeneration) · Barlow disease · Mitral valve prolapse · MVP

समूह की अन्य विकृतियां

स्रोत

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
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