MioAtlas
G1: Linke Herzklappen

Mitralklappenprolaps (Morbus Barlow)

Fortgeschrittene und diffuse Form der myxomatösen Degeneration des Mitralklappenapparats (Morbus Barlow).

Im 3D-Simulator öffnen

Definition

Fortgeschrittene und diffuse Form der myxomatösen Degeneration des Mitralklappenapparats (Morbus Barlow), charakterisiert durch eine massive Akkumulation von Glykosaminoglykanen in der Zona spongiosa, die verdickte (> 5 mm), redundante und multisegmentale Klappensegel mit ballonartiger Vorwölbung (billowing), eine ausgeprägte Dilatation des Mitralanulus und eine Elongation oder Ruptur von Chordae tendineae verursacht, was zu einem holosystolischen Prolaps in den linken Vorhof mit mesosystolischem Klick und dynamischem spätsystolischem Herzgeräusch führt [V1] [V3] [G1-07] [G1-08].

Schweregradkriterien

  • Anatomisches Diagnosekriterium für Barlow: Systolische Verlagerung eines oder beider Mitralsegel > 2 mm über die Ebene des Mitralanulus in der parasternalen langen Achse; mit diffuser diastolischer Segelverdickung > 5 mm, multisegmentaler bivalvulärer Beteiligung und ausgeprägter Anulusdilatation [V1] [G1-08].
  • Graduierung der begleitenden Mitralinsuffizienz:
    • Leicht (L): EROA < 0,20 cm²; VR < 30 mL/Schlag; Prolaps/Klick mit minimaler spätsystolischer Regurgitation [V1] [V3].
    • Mittelgradig (M): EROA 0,20–0,39 cm²; VR 30–59 mL/Schlag [V1] [V3].
    • Schwer (G): EROA ≥ 0,40 cm²; VR ≥ 60 mL/Schlag; FR ≥ 50 %; Flussumkehr in den Lungenvenen infolge massiver Elongation oder sekundärer Sehnenfadenruptur [V1] [V3].

Befunde nach Schichten

Hämodynamik

  • Herzzeitvolumen und intrakavitäre Drücke in leichten Formen normal; progressive Zunahme des linksventrikulären enddiastolischen Volumens und des pulmonalkapillären Drucks in Formen mit schwerer Regurgitation [V1] [V3].

Rhythmus

  • Vorherrschender Rhythmus: Normaler Sinusrhythmus [V1].
  • Erhöhte Anfälligkeit für ventrikuläre Extrasystolen oder ventrikuläre Arrhythmien im Zusammenhang mit dem Zug am Papillarmuskel (Mitralklappenanulus-Disjunktion) [G1-08] [V1].

EKG

  • Häufig normal; gelegentlich unspezifische Repolarisationsstörungen (Abflachung oder Inversion der T-Welle in II, III und aVF) durch mechanischen Zug an den Papillarmuskeln [E1] [G1-08].

Herztöne und Herzgeräusche

  • Mesosystolischer Nicht-Ejektionsklick: Trockener, klickender und hochfrequenter Ton, erzeugt durch das plötzliche Abstoppen und Spannen der prolabierenden Segel und elongierten Sehnenfäden während der Kammersystole [G1-07].
  • Spätsystolisches Herzgeräusch: Hochfrequentes Crescendo-Geräusch, das nach dem Klick beginnt und sich bis zum zweiten Herzton (S2) erstreckt, auskultiert an der Herzspitze [G1-07] [G1-14].
  • Erster Herzton (S1): Gewöhnlich normal oder betont [G1-10].
  • Zweiter Herzton (S2): Normal oder leicht betont [G1-11].

Arterieller Puls

  • Normal in leichten und mittelgradigen Formen [B4].

Jugularvenenpuls

  • Normal, außer bei langjähriger schwerer Mitralinsuffizienz [B3].

Manöver

  • Pressphase des Valsalva-Manövers / Aufstehen: Durch die Abnahme des linksventrikulären enddiastolischen Volumens (geringere Vorlast) prolabieren die redundanten Segel früher in der Systole: Der mesosystolische Klick wandert nach vorn zum ersten Herzton (S1), und das Geräusch wird länger und lauter [G1-07] [B1].
  • Hocke / Beine anheben: Durch die Steigerung des venösen Rückstroms und des Ventrikelvolumens (größere Vorlast) verzögert der besser gefüllte LV das Umschlagen der Segel: Der Klick wandert nach hinten zum zweiten Herzton (S2), und das Geräusch wird kürzer und später [G1-07] [B1].
  • Isometrischer Handgriff: Erhöht die Intensität des spätsystolischen Geräusches durch Steigerung der systemischen Nachlast [B1].

Schweregrade im Simulator

Schweregrade im Simulator: Leicht, Mittelgradig, Schwer
Grundrhythmus: Normaler Sinusrhythmus

Auch bekannt als: Morbus Barlow · Myxomatöse Mitralklappendegeneration · Mitralklappenprolaps · Barlow disease · Mitral valve prolapse · MVP

Weitere Pathologien der Gruppe

Quellen

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-07] Late systolic murmurs and non-ejection ("mid-late") systolic clicks. An analysis of 90 patients . Br Heart J (1968) . DOI: 10.1136/hrt.30.2.203 PubMed: 5642419
  6. [G1-08] Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis . Circulation (2014) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 PubMed: 24867995
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623