Prolapso da valva mitral (doença de Barlow)
Forma difusa e avançada de degeneração mixomatosa da valva mitral com prolapso volumoso e redundante de múltiplos segmentos das cúspides em direção ao átrio esquerdo durante a sístole.
Definição
Forma difusa e avançada de degeneração mixomatosa da valva mitral com prolapso volumoso e redundante de múltiplos segmentos das cúspides em direção ao átrio esquerdo durante a sístole ventricular, associando espessamento acentuado dos folhetos (> 5 mm), alongamento e adelgaçamento de cordas tendíneas, e dilatação anular com disjunção do anel mitral [V1] [V3] [G1-07] [G1-08].
Critérios de gravidade
- Critérios diagnósticos anatômicos para Barlow: Deslocamento sistólico de um ou ambos os folhetos mitrais > 2 mm acima do plano do anel mitral no corte paraesternal eixo longo; com espessamento diastólico difuso dos folhetos > 5 mm, acometimento multisegmentar de ambos os folhetos e acentuada dilatação anular [V1] [G1-08].
-
Graduação da insuficiência mitral associada:
- Leve (L): EROA < 0.20 cm²; VR < 30 mL/batimento; prolapso/clique com regurgitação telessistólica mínima [V1] [V3].
- Moderada (M): EROA 0.20–0.39 cm²; VR 30–59 mL/batimento [V1] [V3].
- Grave (G): EROA ≥ 0.40 cm²; VR ≥ 60 mL/batimento; FR ≥ 50 %; inversão de fluxo em veias pulmonares devido a alongamento cordal maciço ou ruptura secundária [V1] [V3].
Achados por camada
Hemodinâmica
Ritmo
ECG
Bulhas e sopros
- Clique mesossistólico não ejetivo: Som estalante de alta frequência, nítido e seco, produzido pela interrupção súbita e tensão dos folhetos redundantes em prolapso e das cordas tendíneas alongadas durante a sístole ventricular [G1-07].
- Sopro telessistólico: Sopro em crescendo de alta frequência com início após o clique e que se estende até a segunda bulha cardíaca (B2), auscultado no ápice [G1-07] [G1-14].
- Primeira bulha cardíaca (B1): Habitualmente normal ou hiperfonética [G1-10].
- Segunda bulha cardíaca (B2): Normal ou ligeiramente hiperfonética [G1-11].
Pulso arterial
- Normal nas formas leve e moderada [B4].
Pulso venoso jugular
- Normal, a menos que sobrevenha insuficiência mitral grave de longa data [B3].
Manobras
- Fase de esforço da manobra de Valsalva / Ortostatismo: Ao diminuir o volume diastólico final do ventrículo esquerdo (menor pré-carga), os folhetos redundantes prolapsam mais precocemente na sístole: o clique mesossistólico antecipa-se em direção à primeira bulha cardíaca (B1) e o sopro torna-se mais prolongado e intenso [G1-07] [B1].
- Agachamento / Elevação dos membros inferiores: Ao aumentar o retorno venoso e o volume ventricular (maior pré-carga), um VE mais repleto retarda a eversão dos folhetos: o clique posterga-se em direção à segunda bulha cardíaca (B2) e o sopro torna-se mais curto e tardio [G1-07] [B1].
- Handgrip isométrico: Aumenta a intensidade do sopro telessistólico devido à elevação da pós-carga sistêmica [B1].
Graus de gravidade do simulador
Graus de gravidade do simulador:
Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base:
Ritmo sinusal normal
Também conhecida como: Doença de Barlow · Degeneração mixomatosa da valva mitral · Prolapso da valva mitral · Síndrome da valva mitral redundante · MVP
Outras patologias deste grupo
Fontes
- [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [G1-07] Late systolic murmurs and non-ejection ("mid-late") systolic clicks. An analysis of 90 patients . Br Heart J (1968) . DOI: 10.1136/hrt.30.2.203 PubMed: 5642419
- [G1-08] Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis . Circulation (2014) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 PubMed: 24867995
- [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
- [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
- [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
- [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
- [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623