Prolapso mitral (Barlow)

Forma avanzada y difusa de degeneración mixomatosa del aparato valvular mitral (enfermedad de Barlow).

Definición

Forma avanzada y difusa de degeneración mixomatosa del aparato valvular mitral (enfermedad de Barlow), caracterizada por acumulación masiva de glucosaminoglucanos en la capa esponjosa que produce valvas engrosadas (> 5 mm), redundantes y multisegmentarias con aspecto abolsado (billowing), marcada dilatación del anillo mitral y elongación o rotura de cuerdas tendinosas, resultando en prolapso holosistólico hacia la aurícula izquierda con clic mesosistólico y soplo telesistólico dinámico [V1] [V3] [G1-07] [G1-08].

Criterios de gravedad

  • Criterio anatómico diagnóstico de Barlow: Desplazamiento sistólico de una o ambas valvas mitrales > 2 mm por encima del plano del anillo mitral en el plano paraesternal eje largo; con engrosamiento diastólico difuso de las valvas > 5 mm, afectación multisegmentaria bivalvar y dilatación anular marcada [V1] [G1-08].
  • Graduación de la insuficiencia mitral acompañante:
    • Leve (L): EROA < 0,20 cm²; VR < 30 mL/latido; prolapso/clic con regurgitación telesistólica mínima [V1] [V3].
    • Moderada (M): EROA 0,20–0,39 cm²; VR 30–59 mL/latido [V1] [V3].
    • Grave (G): EROA ≥ 0,40 cm²; VR ≥ 60 mL/latido; FR ≥ 50 %; inversión de flujo en venas pulmonares debida a elongación masiva o rotura secundaria de cuerdas [V1] [V3].

Hallazgos por capa

Hemodinámica

  • Gasto cardíaco y presiones intracavitarias normales en formas leves; aumento progresivo del volumen telediastólico del VI y presión capilar pulmonar en formas con regurgitación grave [V1] [V3].

Ritmo

  • Ritmo predominante: Ritmo sinusal normal [V1].
  • Mayor susceptibilidad a extrasístoles ventriculares o arritmias ventriculares relacionadas con la tracción del músculo papilar (anillo mitral disyuntivo) [G1-08] [V1].

ECG

  • Frecuentemente normal; en ocasiones alteraciones inespecíficas de la repolarización (aplanamiento o inversión de onda T en DII, DIII y aVF) por tensión mecánica sobre los músculos papilares [E1] [G1-08].

Ruidos y soplos

  • Clic no eyectivo mesosistólico: Ruido seco, chasqueante y de alta frecuencia producido por la súbita detención y tensión del prolapso de las valvas y cuerdas elongadas durante la sístole ventricular [G1-07].
  • Soplo telesistólico: Soplo en crescendo de alta frecuencia que comienza tras el clic y se extiende hasta el segundo ruido (S2), auscultado en el ápex [G1-07] [G1-14].
  • Primer ruido (S1): Habitualmente normal o acentuado [G1-10].
  • Segundo ruido (S2): Normal o ligeramente acentuado [G1-11].

Pulso arterial

  • Normal en formas leves y moderadas [B4].

Pulso venoso yugular

  • Normal, salvo insuficiencia mitral severa de larga evolución [B3].

Maniobras

  • Fase de esfuerzo de la maniobra de Valsalva / Bipedestación: Al disminuir el volumen telediastólico del ventrículo izquierdo (menor precarga), las valvas redundantes prolapsan antes en la sístole: el clic mesosistólico se adelanta hacia el primer ruido (S1) y el soplo se vuelve más prolongado e intenso [G1-07] [B1].
  • Cuclillas / Elevación de piernas: Al aumentar el retorno venoso y el volumen ventricular (mayor precarga), el VI más lleno retrasa la eversión de las valvas: el clic se retrasa hacia el segundo ruido (S2) y el soplo se hace más corto y tardío [G1-07] [B1].
  • Handgrip isométrico: Aumenta la intensidad del soplo telesistólico por elevación de la poscarga sistémica [B1].

Grados de gravedad del simulador

Grados de gravedad del simulador: Leve, Moderado, Grave
Ritmo de base: Ritmo sinusal normal

También llamada: Enfermedad de Barlow · Degeneración mixomatosa mitral · Barlow disease · Mitral valve prolapse · MVP

Otras patologías del grupo

Fuentes

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-07] Late systolic murmurs and non-ejection ("mid-late") systolic clicks. An analysis of 90 patients . Br Heart J (1968) . DOI: 10.1136/hrt.30.2.203 PubMed: 5642419
  6. [G1-08] Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis . Circulation (2014) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 PubMed: 24867995
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623