Prolapso mitral (Barlow)
Forma avanzada y difusa de degeneración mixomatosa del aparato valvular mitral (enfermedad de Barlow).
Definición
Forma avanzada y difusa de degeneración mixomatosa del aparato valvular mitral (enfermedad de Barlow), caracterizada por acumulación masiva de glucosaminoglucanos en la capa esponjosa que produce valvas engrosadas (> 5 mm), redundantes y multisegmentarias con aspecto abolsado (billowing), marcada dilatación del anillo mitral y elongación o rotura de cuerdas tendinosas, resultando en prolapso holosistólico hacia la aurícula izquierda con clic mesosistólico y soplo telesistólico dinámico [V1] [V3] [G1-07] [G1-08].
Criterios de gravedad
- Criterio anatómico diagnóstico de Barlow: Desplazamiento sistólico de una o ambas valvas mitrales > 2 mm por encima del plano del anillo mitral en el plano paraesternal eje largo; con engrosamiento diastólico difuso de las valvas > 5 mm, afectación multisegmentaria bivalvar y dilatación anular marcada [V1] [G1-08].
-
Graduación de la insuficiencia mitral acompañante:
- Leve (L): EROA < 0,20 cm²; VR < 30 mL/latido; prolapso/clic con regurgitación telesistólica mínima [V1] [V3].
- Moderada (M): EROA 0,20–0,39 cm²; VR 30–59 mL/latido [V1] [V3].
- Grave (G): EROA ≥ 0,40 cm²; VR ≥ 60 mL/latido; FR ≥ 50 %; inversión de flujo en venas pulmonares debida a elongación masiva o rotura secundaria de cuerdas [V1] [V3].
Hallazgos por capa
Hemodinámica
Ritmo
ECG
Ruidos y soplos
- Clic no eyectivo mesosistólico: Ruido seco, chasqueante y de alta frecuencia producido por la súbita detención y tensión del prolapso de las valvas y cuerdas elongadas durante la sístole ventricular [G1-07].
- Soplo telesistólico: Soplo en crescendo de alta frecuencia que comienza tras el clic y se extiende hasta el segundo ruido (S2), auscultado en el ápex [G1-07] [G1-14].
- Primer ruido (S1): Habitualmente normal o acentuado [G1-10].
- Segundo ruido (S2): Normal o ligeramente acentuado [G1-11].
Pulso arterial
- Normal en formas leves y moderadas [B4].
Pulso venoso yugular
- Normal, salvo insuficiencia mitral severa de larga evolución [B3].
Maniobras
- Fase de esfuerzo de la maniobra de Valsalva / Bipedestación: Al disminuir el volumen telediastólico del ventrículo izquierdo (menor precarga), las valvas redundantes prolapsan antes en la sístole: el clic mesosistólico se adelanta hacia el primer ruido (S1) y el soplo se vuelve más prolongado e intenso [G1-07] [B1].
- Cuclillas / Elevación de piernas: Al aumentar el retorno venoso y el volumen ventricular (mayor precarga), el VI más lleno retrasa la eversión de las valvas: el clic se retrasa hacia el segundo ruido (S2) y el soplo se hace más corto y tardío [G1-07] [B1].
- Handgrip isométrico: Aumenta la intensidad del soplo telesistólico por elevación de la poscarga sistémica [B1].
Grados de gravedad del simulador
También llamada: Enfermedad de Barlow · Degeneración mixomatosa mitral · Barlow disease · Mitral valve prolapse · MVP
Otras patologías del grupo
Fuentes
- [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [G1-07] Late systolic murmurs and non-ejection ("mid-late") systolic clicks. An analysis of 90 patients . Br Heart J (1968) . DOI: 10.1136/hrt.30.2.203 PubMed: 5642419
- [G1-08] Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis . Circulation (2014) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 PubMed: 24867995
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- [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
- [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
- [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623