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G1: Valves gauches

Prolapsus valvulaire mitral (Barlow)

Forme avancée et diffuse de dégénérescence myxoïde de l'appareil valvulaire mitral (maladie de Barlow).

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Définition

Forme avancée et diffuse de dégénérescence myxoïde de l'appareil valvulaire mitral (maladie de Barlow), caractérisée par une accumulation massive de glycosaminoglycanes dans la couche spongieuse produisant des feuillets épaissis (> 5 mm), redondants et multisegmentaires d'aspect capitonné (billowing), une dilatation marquée de l'anneau mitral et une élongation ou rupture de cordages tendineux, aboutissant à un prolapsus holosystolique vers l'oreillette gauche avec clic mésosystolique et souffle télésystolique dynamique [V1] [V3] [G1-07] [G1-08].

Critères de gravité

  • Critère anatomique diagnostique de Barlow : Déplacement systolique d'un ou des deux feuillets mitraux > 2 mm au-dessus du plan de l'anneau mitral dans l'incidence parasternale grand axe ; avec épaississement diastolique diffus des feuillets > 5 mm, atteinte multisegmentaire bivalvulaire et dilatation annulaire marquée [V1] [G1-08].
  • Gradation de l'insuffisance mitrale associée :
    • Légère (L) : EROA < 0,20 cm² ; VR < 30 mL/battement ; prolapsus/clic avec régurgitation télésystolique minime [V1] [V3].
    • Modérée (M) : EROA 0,20–0,39 cm² ; VR 30–59 mL/battement [V1] [V3].
    • Sévère (G) : EROA ≥ 0,40 cm² ; VR ≥ 60 mL/battement ; FR ≥ 50 % ; inversion du flux dans les veines pulmonaires due à une élongation massive ou une rupture secondaire de cordages [V1] [V3].

Signes par composante

Hémodynamique

  • Débit cardiaque et pressions intracavitaires normales dans les formes légères ; élévation progressive du volume télédiastolique du VG et de la pression capillaire pulmonaire dans les formes avec régurgitation sévère [V1] [V3].

Rythme

  • Rythme prédominant : Rythme sinusal normal [V1].
  • Susceptibilité accrue aux extrasystoles ventriculaires ou aux arythmies ventriculaires liées à la traction sur le muscle papillaire (disjonction annulaire mitrale) [G1-08] [V1].

ECG

  • Fréquemment normal ; parfois anomalies non spécifiques de la repolarisation (aplatissement ou inversion de l'onde T en DII, DIII et aVF) par contrainte mécanique sur les muscles papillaires [E1] [G1-08].

Bruits et souffles

  • Clic non éjectionnel mésosystolique : Bruit sec, claquant et de haute fréquence produit par l'arrêt soudain et la mise sous tension du prolapsus des feuillets et des cordages étirés pendant la systole ventriculaire [G1-07].
  • Souffle télésystolique : Souffle en crescendo de haute fréquence débutant après le clic et se prolongeant jusqu'au deuxième bruit (S2), ausculté à l'apex [G1-07] [G1-14].
  • Premier bruit (S1) : Habituellement normal ou accentué [G1-10].
  • Deuxième bruit (S2) : Normal ou légèrement accentué [G1-11].

Pouls artériel

  • Normal dans les formes légères et modérées [B4].

Pouls veineux jugulaire

  • Normal, hormis en cas d'insuffisance mitrale sévère de longue évolution [B3].

Manœuvres

  • Phase d'effort de la manœuvre de Valsalva / Orthostatisme : En diminuant le volume télédiastolique du ventricule gauche (diminution de la précharge), les feuillets redondants prolabent plus tôt en systole : le clic mésosystolique s'avance vers le premier bruit (S1) et le souffle devient plus prolongé et plus intense [G1-07] [B1].
  • Accroupissement / Élévation des jambes : En augmentant le retour veineux et le volume ventriculaire (augmentation de la précharge), le VG plus rempli retarde l'éversion des feuillets : le clic est repoussé vers le deuxième bruit (S2) et le souffle devient plus court et plus tardif [G1-07] [B1].
  • Handgrip isométrique : Augmente l'intensité du souffle télésystolique par élévation de la postcharge systémique [B1].

Degrés de gravité du simulateur

Degrés de gravité du simulateur: Léger, Modéré, Sévère
Rythme de base: Rythme sinusal normal

Également appelée : Maladie de Barlow · Dégénérescence myxoïde mitrale · Barlow disease · Mitral valve prolapse · MVP · Prolapsus de la valve mitrale

Autres pathologies du groupe

Sources

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-07] Late systolic murmurs and non-ejection ("mid-late") systolic clicks. An analysis of 90 patients . Br Heart J (1968) . DOI: 10.1136/hrt.30.2.203 PubMed: 5642419
  6. [G1-08] Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis . Circulation (2014) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 PubMed: 24867995
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623