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G1: Valvole sinistre

Prolasso mitralico (malattia di Barlow)

Forma avanzata e diffusa di degenerazione mixomatosa dell'apparato valvolare mitralico (malattia di Barlow).

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Definizione

Forma avanzata e diffusa di degenerazione mixomatosa dell'apparato valvolare mitralico (malattia di Barlow), caratterizzata da accumulo massivo di glicosaminoglicani nello strato spongioso che produce lembi ispessiti (> 5 mm), ridondanti e multisegmentari con aspetto a cupola (billowing), marcata dilatazione dell'anello mitralico ed elongazione o rottura di corde tendinee, determinando prolasso olosistolico verso l'atrio sinistro con click mesosistolico e soffio telesistolico dinamico [V1] [V3] [G1-07] [G1-08].

Criteri di gravità

  • Criterio anatomico diagnostico di Barlow: Spostamento sistolico di uno o entrambi i lembi mitralici > 2 mm al di sopra del piano dell'anello mitralico nella scansione parasternale asse lungo; con ispessimento diastolico diffuso dei lembi > 5 mm, interessamento multisegmentario bivalvolare e marcata dilatazione anulare [V1] [G1-08].
  • Graduazione dell'insufficienza mitralica concomitante:
    • Lieve (L): EROA < 0,20 cm²; VR < 30 mL/battito; prolasso/click con rigurgito telesistolico minimo [V1] [V3].
    • Moderata (M): EROA 0,20–0,39 cm²; VR 30–59 mL/battito [V1] [V3].
    • Grave (G): EROA ≥ 0,40 cm²; VR ≥ 60 mL/battito; FR ≥ 50 %; inversione di flusso nelle vene polmonari dovuta a massiva elongazione o rottura secondaria di corde [V1] [V3].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Gittata cardiaca e pressioni intracavitarie normali nelle forme lievi; progressivo incremento del volume telediastolico del ventricolo sinistro e della pressione capillare polmonare nelle forme con rigurgito severo [V1] [V3].

Ritmo

  • Ritmo prevalente: Ritmo sinusale normale [V1].
  • Maggiore suscettibilità a extrasistoli ventricolari o aritmie ventricolari correlate alla trazione del muscolo papillare (disgiunzione dell'anello mitralico) [G1-08] [V1].

ECG

  • Frequentemente normale; talvolta alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione (appiattimento o inversione dell'onda T in DII, DIII e aVF) dovute a trazione meccanica sui muscoli papillari [E1] [G1-08].

Toni e soffi

  • Click non eiettivo mesosistolico: Rumore secco, schioccante e ad alta frequenza prodotto dall'arresto improvviso e dalla messa in tensione del prolasso dei lembi e delle corde allungate durante la sistole ventricolare [G1-07].
  • Soffio telesistolico: Soffio in crescendo ad alta frequenza che esordisce dopo il click e si estende fino al secondo tono (S2), auscultato all'apice [G1-07] [G1-14].
  • Primo tono (S1): Abitualmente normale o accentuato [G1-10].
  • Secondo tono (S2): Normale o lievemente accentuato [G1-11].

Polso arterioso

  • Normale nelle forme lievi e moderate [B4].

Polso venoso giugulare

  • Normale, salvo insufficienza mitralica severa di lunga data [B3].

Manovre

  • Fase di sforzo della manovra di Valsalva / Ortostatismo: Riducendo il volume telediastolico del ventricolo sinistro (minore precarico), i lembi ridondanti prolassano prima nella sistole: il click mesosistolico si anticipa verso il primo tono (S1) e il soffio diventa più prolungato e intenso [G1-07] [B1].
  • Squatting / Sollevamento delle gambe: Aumentando il ritorno venoso e il volume ventricolare (maggiore precarico), il ventricolo più pieno ritarda l'eversione dei lembi: il click si sposta verso il secondo tono (S2) e il soffio si fa più breve e tardivo [G1-07] [B1].
  • Handgrip isometrico: Aumenta l'intensità del soffio telesistolico per incremento del postcarico sistemico [B1].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Ritmo sinusale normale

Chiamata anche: Malattia di Barlow · Degenerazione mixomatosa mitralica · Barlow disease · Mitral valve prolapse · MVP

Altre patologie del gruppo

Fonti

  1. [B1] Bedside diagnosis of systolic murmurs . N Engl J Med (1988) . DOI: 10.1056/NEJM198806163182404 PubMed: 2897627
  2. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  3. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  4. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  5. [G1-07] Late systolic murmurs and non-ejection ("mid-late") systolic clicks. An analysis of 90 patients . Br Heart J (1968) . DOI: 10.1136/hrt.30.2.203 PubMed: 5642419
  6. [G1-08] Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis . Circulation (2014) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006702 PubMed: 24867995
  7. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  8. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  9. [G1-14] Systolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250186
  10. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  11. [V3] Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance . J Am Soc Echocardiogr (2017) . DOI: 10.1016/j.echo.2017.01.007 PubMed: 28314623