Stenosi mitralica reumatica

Ostruzione al flusso diastolico dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro secondaria a cardiopatia reumatica cronica, caratterizzata da fusione delle commissure valvolari, ispessimento fibrocalcifico e retrazione delle corde tendinee.

Definizione

Stenosi valvolare mitralica dovuta alla sequela cicatriziale della febbre reumatica, caratterizzata da fusione delle commissure mitraliche, ispessimento e retrazione del margine libero dei lembi e accorciamento o fusione delle corde tendinee, che genera un'ostruzione meccanica al riempimento diastolico del ventricolo sinistro con ipertensione atriale sinistra e venocapillare polmonare secondaria [V1] [G1-01] [G1-04].

Criteri di gravità

  • Estenosi mitralica clinicamente significativa / grave: Area valvolare mitralica (MVA) ≤ 1,5 cm² (o indicizzata ≤ 0,9 cm²/m²; molto grave se MVA < 1,0 cm² o PHT ≥ 220 ms) [V1] [V2].
  • Gradiente medio: Le linee guida vigenti [V1] [V2] non graduano la severità in base al gradiente medio transmitralico come criterio definitorio indipendente, dato che il gradiente dipende direttamente dal flusso transmitralico e dalla frequenza cardiaca (un gradiente elevato può riflettere tachicardia e un gradiente basso può verificarsi in condizioni di bassa portata). ### Criteri classici del piano (basati su EAE/ASE 2009 [G1-01]) Il piano del progetto segue la scala a 3 stadi della raccomandazione EAE/ASE 2009 [G1-01, Tabla 3]:
  • Lieve (L): MVA > 1,5 cm²; Gradiente medio transmitralico < 5 mmHg; Pressione sistolica arteriosa polmonare (PAPs) < 30 mmHg; Tempo di dimezzamento della pressione (PHT) < 150 ms [G1-01].
  • Moderata (M): MVA 1,0–1,5 cm²; Gradiente medio 5–10 mmHg; PAPs 30–50 mmHg; PHT 150–220 ms [G1-01].
  • Grave (G): MVA < 1,0 cm²; Gradiente medio > 10 mmHg; PAPs > 50 mmHg a riposo; PHT ≥ 220 ms [G1-01].

Reperti per componente

Emodinamica

  • Gradiente medio transmitralico: L < 5 mmHg, M 5–10 mmHg, G > 10 mmHg (secondo il piano G1-01; nelle linee guida vigenti V1/V2 interpretato in funzione della FC) [G1-01] [V1].
  • Pressione atriale sinistra (pressione capillare polmonare media / pressione atriale destra media retrograda): Elevata proporzionalmente alla severità della stenosi e alla frequenza cardiaca [G1-01] [V1].
  • Pressione arteriosa polmonare sistolica: Elevata negli stadi moderati e gravi (> 30–50 mmHg) [V1] [G1-01].

Ritmo

  • Ritmo di inizio: Ritmo sinusale normale nelle fasi iniziali [V1].
  • Nelle fasi avanzate: Fibrillazione atriale frequente dovuta a dilatazione e rimodellamento fibrotico dell'atrio sinistro [V1] [G1-04].

ECG

  • Ingrandimento atriale sinistro (ingrandimento atriale sinistro, onda P mitrale larga e bifida in DII > 0,12 s e componente negativa prominente in V1 > 0,04 s·mm) in ritmo sinusale [E1].
  • Ipertrofia o sovraccarico del ventricolo destro (ipertrofia ventricolare destra, onda R alta in V1, deviazione dell'asse a destra) negli stadi con ipertensione polmonare da moderata a severa [E1].

Toni e soffi

  • Primo tono (S1): Accentuato, brillante e schioccante (loud S1) nelle forme lievi/moderate per chiusura energica di lembi mobili; si attenua negli stadi molto avanzati se la valvola si calcifica intensamente [G1-01] [G1-10].
  • Schiocco di apertura (Opening Snap, OS): Rumore protosistolico secco ad alta frequenza dopo il secondo tono (A2). L'intervallo A2-OS è inversamente proporzionale alla gravità (maggiore è la pressione atriale sinistra, più precocemente si apre la valvola mitrale: intervallo < 60–80 ms nella stenosi grave vs > 100 ms nella stenosi lieve) [G1-01] [G1-15].
  • Rullio diastolico: Soffio mesodiastolico cupo e a bassa frequenza (rumble) auscultato con la campana del fonendoscopio all'apice in decubito laterale sinistro [G1-01] [G1-15].
  • Rinforzo presistolico: Incremento di intensità telesistolico/presistolico del rullio per contrazione atriale attiva. Presente solo in ritmo sinusale; scompare del tutto all'insorgere della fibrillazione atriale [G1-01] [G1-15].
  • Secondo tono (S2): Componente polmonare (P2) rinforzata in presenza di ipertensione polmonare [G1-11].

Polso arterioso

  • Ampiezza normale negli stadi lievi; polso piccolo (parvus) nelle forme gravi con gittata anterograda limitata [B4].

Polso venoso giugulare

  • Onda 'a' prominente in ritmo sinusale se presente ipertensione polmonare; onda 'v' aumentata e perdita dell'onda 'a' in presenza di fibrillazione atriale o insufficienza tricuspidale secondaria [B3] [G1-04].

Manovre

  • Decubito laterale sinistro (Pachón) con esercizio lieve (squatting / pugno): Aumenta il ritorno venoso e la frequenza cardiaca, accentuando il gradiente transmitralico e l'intensità del rullio diastolico [G1-15] [V1].
  • Manovra di Valsalva (fase di sforzo): Riduce il ritorno venoso e attenua il rullio [G1-15].
  • Inspirazione: Non incrementa il rullio mitralico (consentendo di differenziarlo dal rullio tricuspidale) [G1-15].

Gradi di gravità del simulatore

Gradi di gravità del simulatore: Lieve, Moderato, Grave
Ritmo di base: Fibrillazione atriale (FA)

Chiamata anche: Stenosi valvolare mitralica reumatica · Cardiopatia reumatica mitralica · Rheumatic mitral stenosis · Mitral stenosis · MS

Altre patologie del gruppo

Confronti clinici correlati

Fonti

  1. [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
  2. [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
  3. [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
  4. [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
  5. [G1-04] Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease . Nat Rev Dis Primers (2016) . DOI: 10.1038/nrdp.2015.84 PubMed: 27188830
  6. [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
  7. [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
  8. [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
  9. [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
  10. [V2] 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2021) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000923 PubMed: 33332150