Rétrécissement mitral rhumatismal
Sténose valvulaire mitrale due aux séquelles cicatricielles du rhumatisme articulaire aigu, caractérisée par la fusion des commissures mitrales, l'épaississement et la rétraction du bord libre des valves et le raccourcissement ou la fusion des cordages tendineux.
Définition
Sténose valvulaire mitrale due aux séquelles cicatricielles du rhumatisme articulaire aigu, caractérisée par la fusion des commissures mitrales, l'épaississement et la rétraction du bord libre des valves et le raccourcissement ou la fusion des cordages tendineux, générant une obstruction mécanique au remplissage diastolique du ventricule gauche avec hypertension auriculaire gauche et veinocapillaire pulmonaire secondaire [V1] [G1-01] [G1-04].
Critères de gravité
- Sténose mitrale cliniquement significative / sévère : Surface valvulaire mitrale (SVM / MVA) ≤ 1,5 cm² (ou indexée ≤ 0,9 cm²/m² ; très sévère si MVA < 1,0 cm² ou PHT ≥ 220 ms) [V1] [V2].
- Gradient moyen : Les recommandations en vigueur [V1] [V2] ne gradent pas la sévérité sur le gradient moyen transmitral comme critère définitoire indépendant, étant donné que le gradient dépend directement du flux transmitral et de la fréquence cardiaque (un gradient élevé peut refléter une tachycardie et un gradient bas peut survenir en bas débit). ### Critères classiques du plan (fondés sur EAE/ASE 2009 [G1-01]) Le plan du projet suit l'échelle en 3 paliers de la recommandation EAE/ASE 2009 [G1-01, Tabla 3] :
- Légère (L) : MVA > 1,5 cm² ; Gradient moyen transmitral < 5 mmHg ; Pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) < 30 mmHg ; Temps de demi-décroissance de pression (PHT) < 150 ms [G1-01].
- Modérée (M) : MVA 1,0–1,5 cm² ; Gradient moyen 5–10 mmHg ; PAPs 30–50 mmHg ; PHT 150–220 ms [G1-01].
- Sévère (G) : MVA < 1,0 cm² ; Gradient moyen > 10 mmHg ; PAPs > 50 mmHg au repos ; PHT ≥ 220 ms [G1-01].
Signes par composante
Hémodynamique
- Gradient moyen transmitral : L < 5 mmHg, M 5–10 mmHg, G > 10 mmHg (selon le plan G1-01 ; dans les recommandations actuelles V1/V2 il s'interprète selon la FC) [G1-01] [V1].
- Pression auriculaire gauche (pression capillaire pulmonaire moyenne / pression auriculaire droite moyenne rétrograde) : Élevée proportionnellement à la sévérité de la sténose et à la fréquence cardiaque [G1-01] [V1].
- Pression artérielle pulmonaire systolique : Élevée aux stades modérés et sévères (> 30–50 mmHg) [V1] [G1-01].
Rythme
ECG
- Hypertrophie auriculaire gauche (onde P mitrale large et biphasique en DII > 0,12 s et composante négative proéminente en V1 > 0,04 s·mm) en rythme sinusal [E1].
- Hypertrophie ou surcharge du ventricule droit (onde R ample en V1, déviation axiale droite) aux stades avec hypertension pulmonaire modérée à sévère [E1].
Bruits et souffles
- Premier bruit (S1) : Accentué, éclatant et claquant (loud S1) dans les formes légères/modérées par fermeture énergique de valves mobiles ; s'atténue aux stades très avancés si la valve se calcifie intensément [G1-01] [G1-10].
- Claquement d'ouverture mitrale (Opening Snap, OS) : Bruit protosystolique sec de haute fréquence après le deuxième bruit (A2). L'intervalle A2-OS est inversement proportionnel à la gravité (à pression auriculaire gauche plus élevée, ouverture plus précoce de la valve mitrale : intervalle < 60–80 ms dans la sténose sévère vs > 100 ms dans la sténose légère) [G1-01] [G1-15].
- Roulement diastolique : Souffle mésodiastolique sourd et de basse fréquence (rumble) ausculté avec la cloche du stéthoscope à l'apex en décubitus latéral gauche [G1-01] [G1-15].
- Renforcement présystolique : Majoration d'intensité télésystolique/présystolique du roulement par la contraction auriculaire active. Présent uniquement en rythme sinusal ; disparaît complètement en cas de fibrillation auriculaire [G1-01] [G1-15].
- Deuxième bruit (S2) : Composant pulmonaire (P2) renforcé en présence d'une hypertension pulmonaire [G1-11].
Pouls artériel
- Amplitude normale aux stades légers ; pouls petit (parvus) dans les formes sévères avec débit antérograde diminué [B4].
Pouls veineux jugulaire
Manœuvres
- Décubitus latéral gauche (position de Pachon) avec effort léger (accroupissement / serrement de poing) : Augmente le retour veineux et la fréquence cardiaque, majorant le gradient transmitral et l'intensité du roulement diastolique [G1-15] [V1].
- Manœuvre de Valsalva (phase de déformation) : Diminue le retour veineux et atténue le roulement [G1-15].
- Inspiration : N'augmente pas le roulement mitral (ce qui permet de le différencier du roulement tricuspide) [G1-15].
Degrés de gravité du simulateur
Également appelée : Sténose mitrale rhumatismale · Rétrécissement valvulaire mitral rhumatismal · Cardiopathie rhumatismale mitrale · Rheumatic mitral stenosis · Mitral stenosis · MS
Autres pathologies du groupe
Comparatifs cliniques associés
Sources
- [B3] The jugular venous pressure revisited . Cleve Clin J Med (2013) . DOI: 10.3949/ccjm.80a.13039 PubMed: 24085809
- [B4] The Carotid Pulse . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250154
- [E1] AHA/ACCF/HRS recommendations for the standardization and interpretation of the electrocardiogram: part V: electrocardiogram changes associated with cardiac chamber hypertrophy: a scientific statement from the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; the American College of Cardiology Foundation; and the Heart Rhythm Society: endorsed by the International Society for Computerized Electrocardiology . Circulation (2009) . DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.191097 PubMed: 19228820
- [G1-01] Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice . J Am Soc Echocardiogr (2009) . DOI: 10.1016/j.echo.2008.11.029 PubMed: 19130998
- [G1-04] Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease . Nat Rev Dis Primers (2016) . DOI: 10.1038/nrdp.2015.84 PubMed: 27188830
- [G1-10] The First Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250175
- [G1-11] The Second Heart Sound . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250183
- [G1-15] Diastolic Murmurs . Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (1990) . PubMed: 21250187
- [V1] 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease . Eur Heart J (2025) . DOI: 10.1093/eurheartj/ehaf194 PubMed: 40878295
- [V2] 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines . Circulation (2021) . DOI: 10.1161/CIR.0000000000000923 PubMed: 33332150